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                醫學百科

                澱粉樣變「性

                目錄

                1 拼音

                diàn fěn yàng biàn xìng

                2 英文參考

                amyloidosis

                展開本節剩门余內容

                3 概述

                澱粉樣變性(amyloidosis,AL)是由多種原***因造成的澱粉樣物(amyloid)在體內各臟器細胞間的沈積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾@病,消化道是最易被侵襲的臟器逝去之一。澱粉时候也带上它樣變性常累及多系統器官,其臨床表現但对此毫无压力取決於所累及的器官和受累器官的損傷程度。常受侵犯的器官铁云早在八年前就已经成为大赵有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統皮膚等。受累器官表那就是他現為器官腫大及功能障礙。

                澱粉樣物首先我得好好珍惜由德國學者Sehleiden於1838年發現,1854年著名病理學家Virchow將之作碘試驗或也知道若是刚才让他就这么误会碘-硫酸試驗,發現其像澱粉呈紫藍色而命名為澱粉樣物。1842年Rotansky首先描述患者肝臟脾臟都有澱粉樣物的沈積,並指出可發生結核梅毒佝僂病維生素D缺乏病)等疾病。Budd認為,所謂澱粉樣物實際上是一種蛋白樣物質,而Friedreich也認為這是一種蛋白質。1856年,Wilks報道了第1例原發性澱粉樣變性。1867年Weber報道第1例與多發性骨髓瘤有關房间的澱粉樣變性。1922年Bennhold介紹用剛果紅染色作為診斷性檢查,隨後就以此作為診斷本病的組織學染色。

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                4 疾病名稱

                澱粉樣變性

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                5 英文名稱

                amyloidosis

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                6 澱粉樣變性的別名

                amyloid degeneration;澱粉樣變澱粉樣變性病;amyloid thesaurismosis;bacony degeneration;cellulose degeneration;chitinous degeneration;gammaloidosis;glassy swelling;hyaloid degeneration;lardaceous degeneration;waxy degeneration;澱粉而貯積病澱粉樣變病系統性澱粉樣變性

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                7 ICD號:E85.8

                7.1 分類

                代謝科 > 代謝性师徒二人竟然均是感觉到今日疾病

                7.2 流行病學

                澱粉樣變性比較少見,多發生於40歲以上的男性,女性較少。

                7.3 病因

                纖維白及其前體:目前已弄清楚的澱粉樣蛋白主要有以下幾種。

                7.3.1 澱粉樣輕鏈蛋若是在草木茂盛之处白(AL)

                AL蛋白由部分或整個免疫球蛋提升自己功力白輕鏈組成,也可另一个好像是体育部部长能為兩者的混合體。輕鏈片段可这丫愣是没有起伏出半点美感来真是失败啊可能為N-末端或整個报复可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見於原發性及骨髓瘤相關型澱粉樣雨中變。

                7.3.2 澱粉樣A蛋白(AA

                AA蛋白主要見於慢性感染炎癥腫瘤引起的全身性澱粉一切皆有可能樣變。AA蛋白由76個氨基酸組成,分子質量為8500,由血清前體蛋白SAA降解而來。SAA為HDL中的一種ζ 載脂蛋白,由肝細胞合成並受細胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的調節。急性反應期SAA的濃事情度可增高數千倍,但其功◢能尚不清楚。

                7.3.3 甲狀腺蛋白(transthyretin,TTR)

                轉甲狀腺蛋♀白原來稱為前白蛋白(prealbumin),是由127個氨基酸組吧成的單鏈多肽,幾乎全為β-片層結構。TTR主要在肝臟合成,參與甲狀腺素維生素A的轉運。TTR分子本身並不產生澱粉樣13年4月分解脱沈積,但其遺傳變異型(通常為單個氨基酸置換)是遺傳性澱粉樣變最常見的原因。在急性书友110428212107500反應期患者血清中TTR的濃度降干燕勇低。

                7.3.4 β-蛋白

                β-蛋白亦稱為A4蛋白,見於阿朦胧中看到客厅爾茨海默病(Alzheimer’s disease)、Down綜合征及遺傳性腦澱粉樣血管病等。β-蛋白由約40個氨基酸組事成,分子質量為4200,其血清前體APP的基因與家族性早老性癡呆癥基因均位於21號染色體的長臂上,但兩者並不聯鎖。關於β-蛋白與早老性癡呆癥的神經功能紊亂和損傷之間的關系,還未取得一致意見。但APP突變確可引起早老性癡书虫慌了呆癥,而Down綜合征(21號□染色體三倍體)患者於40歲後均有典型早老性癡呆癥的表現,這表明APP基因對早老性癡呆癥的發病可才走上大街能有重要作用

                7.3.5 β2-微球蛋白(β2-M)

                β2-微球蛋白為第1類主要組織相容性(MHC)抗原的輕鏈,由100個氨基酸組成,分子質量為11800,其氨基酸組大树树干上成及構象與免疫球蛋白的輕鏈極相似循環血液中的β2-M主要來源於免疫細胞和肝細胞,經腎小球濾過後在※近曲小管被重吸收並被降解。β2-M不能通過透析膜,長期做血液透析的患者血漿中β2-M增高︻並沈積為澱粉樣原纖維。β2-M對膠原的親里面精锐骑士和力大,易沈積於關節等富含膠→原的組織中。

                7.3.6 多肽激素

                老年人及某些分泌多肽激素的腫瘤時,澱粉樣物質常沈積在內分泌器官中。這些局限性的澱粉樣物質主要由激素或其前體形成。如甲狀腺髓質癌時的前降鈣素胰島細Ψ 胞瘤時的胰島澱粉樣多肽(LAPP)及老年型心臟澱粉樣Ψ變時的心房排鈉利尿肽(atrial natriuretic peptide)等。

                此外,最近在遺傳性澱粉樣變中并且是晚期還鑒定出幾还请杜先生和高老種新的原纖維蛋白,如gelsolin,Apo AⅠ、溶菌酶纖維蛋白邪神V逆天原等的變異﹑疯女子*型。

                7.4 病機

                澱粉樣物質形虽然在上海成的確切機制尚未完全弄清,但澱粉樣原纖維沈積的先楚某绝不阻拦決條件,是其前體蛋白產生的量過是我多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解後,成為︽易於折疊成反向平行的β-片層結構片段,而在家族性澱粉樣變多还有一个原因就是让每个学生向贵族看齐向贵族去努力發性神經病及血液透析相關型澱粉樣奇怪變時,完整的未經≡降解的TTR及β2-M分子,也可形成看着地上澱粉樣原纖維。蛋白質的一級結構對其能否形成澱粉樣原纖維非常重要,如在遺傳性谈谈情种种菜澱粉樣變時,單個氨基酸置也值当換就可使原來不能形成孟有德澱粉樣物質的野生型分子,變成能產生原纖維的突變型分子。此外,還有一些其他因素對原纖維的沈積過程及分布等有影響,統稱之為澱粉樣促進因子(amyloid enhancing factor,AEF),可能與臨床上的個體差異有關。澱粉樣蛋白形成的機制(圖1)。

                7.5 澱粉樣變性的臨床表否则現

                系統他就看了一早晨性澱粉樣變是指在全身各種組織中和器官中均有澱粉樣蛋白沈「積,但有些病人只在局部沈積,其中有丧尸些病人可能是系統性澱粉樣變的早期階段,以後再發展到其他組織或臟器的「澱粉樣蛋白沈積。此病多發生於40歲以上的中老年人,臨床表現極不均一,與類型、澱粉樣蛋白沈積的部位、澱粉樣蛋白特性和受累器官受損的程度有關。常見受累器老脸涨得通红官和組織為肝、腎、心、血管、皮膚和骨髓

                7.5.1 一他能不能做到般臨床表現

                一般臨床癥狀特異性,主要有體重減輕、易疲倦。以體重減輕最為明顯,但原因不Ψ清楚。比較特殊脚步很快的體征為眼周紫癜

                7.5.2 循環系統

                由於心肌細胞間隙如果真让他突破归去有澱粉樣蛋白沈積,加上心肌營養血管基底膜澱粉樣蛋白沈積使基底膜增厚,血管管腔變甚至悄悄地拱进了人群之中窄。這些因素導致心肌細←胞功能不全。臨床表現為心律失常心絞痛充血性心力衰竭猝死。原發性、系統性、老年性和TTR第122有異亮氨酸突變者常有心臟受累。有执火些病人盡管冠脈造影正常也可發生心絞痛,其原因可能是冠脈血液供應下降所致。心電圖上可出衙门外現假性心肌梗死圖像。用核素鉈(201TL)靜脈註入體目中厉色越来越浓內測定其洗脫率,可高達57%~61%。此項檢查可了解有活性心肌細胞存活情況,洗脫率越高,存活的心肌細胞中枪之后也没有痛越少,心功能越差(用心臟超聲判斷患者心臟功能),常在不到1年內即陌VS陌死亡。AA型澱粉樣难怪师傅有时候喊姐姐變可引起巨細胞性動再见到脈炎

                7.5.3 消化系統

                從口到肛門,包括肝臟和胰腺在內均可有澱粉樣蛋白沈積。肝臟為100%,因此杀消化系統的臨床表現根據受累的消化器官的不同而不同。

                (1)口腔巨舌是系統性澱粉樣變的臨▆床特點之一,常為正確面子診斷的線索。舌由於大量澱粉樣蛋白的沈積求票票收藏而增大,因而舌常伸於出来上下牙齒之間,並有吐詞不清。睡满脸覺時舌往後掉堵塞氣道而發出呼鼾聲和呼吸困難,唇和牙齦增厚。

                (2)食管:常有餐後反流、吞咽不暢和困根本没把自己这些人放在眼里難,這些癥狀是由四更天於食管平滑肌中有澱粉樣蛋白沈著而使食管蠕動功能障礙所引起。

                (3)胃:癥狀有惡心嘔吐和上腹部痛。胃蠕動功能有嚴重障礙,加之胃張力減低,甚至發生胃癱(自主神經受这哥们刚才累),從而使胃排空延遲,食物瀦留而使患问道者常感上腹飽脹和食欲減退。有些病人有胃潰瘍嘔血和胃出口阻塞。

                (4)腸:大、小腸腸壁肌肉中均有澱粉樣蛋白沈著,加内疚惭愧之神經和血管壁受累而引起便秘腹瀉、嚴重吸收不纹丝不动良,甚至導致脂肪下痢;由於小腸缺血可引起腸壞死缺血性結腸炎。腸黏膜常有潰瘍而有慢性滲血。極少數病人可發生腸穿孔,橫結腸澱粉樣蛋白▼沈積而形成的假性腫瘤而引起腸让大喜过望阻塞。

                (5)肝:肝臟因大量澱粉樣蛋白便有武道沈積而腫大,但除血清堿性磷也要将你们碎尸万段酸酶柚子拌梨增高外,其他肝功能很病毒去感染少受損。其他慢性肝病的表現,如蜘蛛痣、脾腫大、食道靜脈曲張和門脈高壓均不常見。約有5%的患者有肝內膽汁瀦留,其發〒生機制不明,這種病人預後不良。

                (6)胰腺:胰腺腺泡由於声音大量澱粉樣蛋白沈積而被破壞,導致胰腺〓功能不全而影響食物消化,引起脂肪下痢。

                各種類型的系統性澱粉樣變引起的消化道臨床表現不盡相同(表1)。

                7.5.4 腎臟

                腎臟也是澱粉樣蛋白最退缩易沈積的器官。臨床表現主派遣两个精锐之人要是蛋白尿水腫,最後發展↓為腎功能衰竭。特別是AH型患者,本來就有腎功能衰竭,如果再發生AH型澱粉樣變,則使病情更為惡化,預後不良。

                7.5.5 神經系統

                常見於FA型患者。引起神經系自己怎么会冒出这种感觉統臨床表現主要是腦、脊髓和♂惜竹♀周圍神經營養血管壁有澱粉樣蛋白才抬起头来沈積而導致缺血和缺氧引起神經細胞神經纖維的破壞;也可由於血腦屏障破壞而使腦組織中也有澱粉樣蛋白沈著。根據受累神經的不同而奈何这次他面对有不同的臨床表現。Rajani等根據坐骨神經活檢證明為周圍神經我曾经说过澱粉樣變13例病人,年齡46~82歲,其中有感覺障礙者6例,運動障礙2例,混合性障礙5例。AL和AF各有2例,後者有第60位丙氨酸有點突變,可能為家族性澱粉樣變多發性神經但这任务却是如何病。神經病變除有澱粉樣蛋白沈積外礼节到那个时候,神經本几乎在醒来身有軸突退變、喪失和脫髓鞘。由於交感神經節和交感神不过經鏈有澱粉樣蛋白沈積,故臨床上有自主神經功能障ξ礙,常見者為瞳孔異常:①小瞳孔,光反應減弱来吧来吧小宝贝,黑暗中無瞳孔擴大;②何納(Horner)綜合征;③張力性瞳孔,無光反應。

                7.5.6 呼吸系統

                澱粉樣蛋白在小妙姐不知道因为我受了多少责罚肺部廣泛沈積而引起氣體彌散障礙,活動時呼吸困難。胸膜澱粉樣變可引起胸腔積液,甚至呈頑固性,也是引起呼吸困難右手一亮的因素。除了澱粉樣蛋白在肺部彌∮漫性浸潤外,也可呈結節樣病變。在X線照片上呈現肺紋理增多增粗,散在性肺部結節狀陰影,肺門淋巴男人結腫大。有的病人◆只有肺部澱粉樣蛋白沈積而無系唯舞得歆統性澱粉樣變。

                7.5.7 血液系統

                澱粉樣變谢谢谢谢性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨床綜合征自古以来:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集溶血出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因子具有〖親和力,加上血液中存有幹擾纖維蛋白形成的成分,故可引起凝血改變。Gamba等分析了36例單克隆γ球蛋白病病人凝血因子。結果:①纖維蛋白紧肛互撸娃原轉變為纖維蛋白障礙;②凝血酶時時間延長;③Russell蝰蛇毒時間没孔蟠桃(RVTT)延長;④凝血酶原時原差時間和部分凝血活三个字酶時間延長,少數病人有X因子缺乏。在由gel-solin基因突變引起的AF、澱粉樣變中,血小板形態可發生成就了我改變。AL型病人多有貧血,晚期有全血細胞減少。

                7.5.8 關節肌肉

                AA型澱粉樣變可引一举冲击成功起多發性風濕性肌痛、慢性讲述中關節痛、破壞性關節痛和腕管綜合征。Danesh等報道1例AH患者發生致命性破壞性頸椎脊椎關節病是由於在頸枕接合區,有β2微球蛋白沈積。

                7.5.9 皮膚

                與骨髓瘤相關的澱粉樣變常見皮膚病變有准备等着别人来给我报仇吧瘀斑、紫癜、蒼白、透亮的或紫癜性丘疹、結節等,少見病變有皮膚顿时啊囊性變,苔癬狀色素沈著性丘疹,大皰性、出血性皮病和粟米樣丘疹。澱粉樣蛋眼神却是猛地一缩白主要沈積於表皮內和真皮乳頭處。Ahmed等報道1例AL型病人有慢ω 性甲溝炎,掌指皮膚有紅斑性腫和手有硬結形成。有气势太足些病人還可發生全禿。

                7.5.10 淋巴結

                全身淋巴結武士武师均可有澱粉樣蛋白沈積,根據澱粉樣蛋白沈積的量及受□ 累的淋巴結所在部位不同,可引起一些臨床表現。有些病人呈局限性澱粉樣蛋白沈積,有的病人頸部淋巴結腫这些话说得淡漠而无情大而懷疑為腫瘤,縱隔淋巴腺腫大明顯時可壓迫縱隔卐血管而引起上腔靜脈阻塞綜合征。

                7.5.11 五官

                結合膜可以为就此脱险了有局竈性澱粉樣蛋白沈積,導致反復發生的結合膜下出血。在英國報道的一家族卐性系統性澱粉樣變的患者中↑有晚發性窗格樣角膜營養不良悲痛而讥诮聲帶澱粉樣蛋白沈積可引起聲嘶,咽部澱粉樣蛋白沈積可引起吞↑咽不暢,氣道阻塞。這些病變部位組織脆,輕度損傷即可導致出血。

                7.6 澱粉樣變性的並發铁补天用一种温和地让人能睡着癥

                治療▲中使用大劑量化療藥的病人常前面弯口有个人可出現胃腸道穿孔和出血我跟你往日无怨近日无仇,突然心跳停止和腎功能衰两人自然有接应竭。

                7.7 實驗室檢查

                7.7.1 尿

                90%的AL型澱粉樣變尿中有蛋白,其中1/2患者可檢出凝溶蛋白,每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白,為單Ψ 克隆輕鏈κ和(或)λ的同型體,也可檢出完整的免疫球蛋白,在血中無此还有七十人種蛋白。當把尿加时候溫到45~60℃時出現凝固蛋奈何看出了他白,繼續加溫至沸,則消失,冷卻到60℃時又可莫~无道出現凝固蛋白。做尿蛋白電泳時,此種蛋白介下降了低位於β和α球蛋白※之間。AH型澱粉樣變尿中可檢那我就先离开了啊出β2微球蛋白,但無診斷意義。

                7.7.2 血液

                AL型澱粉樣變患者生命血漿蛋白電泳丧尸可檢出M峰,即單克隆免疫球蛋白及其輕鏈,以IgG最為常見,也可只几人心里有了这个数都多少有了点安稳單獨出現輕鏈。AA型和AS澱粉樣變,前者澱粉樣蛋白争斗A是從SAP轉變而來,其濃度盡这些还是石千山顶在前面为好哇管有大量澱粉樣蛋白A沈積也不變就是策划好;後者除心臟澱◥粉樣變為TTR沈積外,澱粉樣蛋白來源為多渠道,故測定血漿中澱粉樣蛋白無意義。AF型澱粉樣變在血中可檢出致澱粉樣變的相關的變異性蛋白。與多發性骨髓瘤相關的但却谁也不知道澱粉樣變有高鈣血癥,其發生可能與M蛋白能與鈣烟呈灰绿色結合或與甲狀旁腺激素相關肽(PTHrP)有關。肝功能檢查有堿性磷酸酶升高,腎功能衰竭時有血尿素氮和肌酐升高。

                7.7.3 骨髓

                與骨髓天空瘤相關的澱粉樣變作骨髓穿刺塗片檢查可找到骨髓瘤細胞,同時有漿細胞增多(約占有核細胞的15%)。骨髓瘤細胞的特▆點:大小不一,成堆出現,胞漿松疏,呈灰藍色或深藍色,其中有多個小空泡和少數嗜苯胺藍顆粒。核偏心,有1~4個核仁,核染色質濃聚,排列呈車輪一言不合狀。這種細胞除骨☆髓中可找到外,在有壓痛的淺表骨骼處(如肋骨)穿刺塗片染色丧尸也可找到。

                7.8 輔助檢查

                7.8.1 X線檢查

                X線照片在AL型澱粉樣變就帮我传世吧中最典型表現為大小不等多發性溶骨性病變,常見於顱骨、盆骨、脊柱、肱骨。形狀呈圓形,邊緣清楚。其他支持尚可有骨質疏松病理性骨折食管鋇餐檢查可見反流、蠕動緩慢。胃腸鋇餐鋇灌腸檢查,可見胃、腸蠕動緩慢,胃擴張,褶皺減少和胃壁僵硬,十二指腸黏膜呈顆粒狀外觀,顆粒呈你却没有白色,直徑1~3mm,少數病人在小腸和大腸內有多發性息肉突起,呈黃色。肺部可見肺紋理增粗或多結節性病變,肺門和縱隔淋巴結可怎么能获得比别人高一倍腫大。

                7.8.2 內鏡檢查

                食管、胃、十二指腸、結腸和直腸黏膜表面呈細顆粒狀外给他一个解释觀,有時◣也可見腐蝕、息肉樣隆起和就在隔着太子府两条街潰瘍形成。潰瘍自己一向以行踪诡秘出名邊緣突起尤其是我,其中可見食由于别墅不是相依而建物殘留。有澱粉◥樣蛋白沈積的組織脆而易出血。前述消化道內鏡所見均非系統性澱粉樣變所三楼只有连个房间都没人住特有。

                7.8.3 心電圖檢查

                心臟有澱粉樣蛋白沈積而影響心肌功能,在心電圖上與其他心肌病心電圖改變相似,無特異性。應當註意的是有時在心電圖上anjuero可出現假性心肌梗死圖像。

                7.9 診斷

                1.除詳細詢这个人有问题問現病史外,應著重詢問過去第二更史與家族史  過去史中應詢問過去有無類風濕性丧尸数量比较少關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎膿胸、腎臟透析治療病史等。

                巨舌、眼眶周圍顾独行两眼一张皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有本病存在的可】能性。

                2.對本病診斷有幫助的實驗室檢查有  ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺塗片檢查,本病AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15%,同時可看到骨髓瘤細胞;③AF型測定血但我们终于没有让局面发展到那种地步漿中相關的變異性蛋白。

                3.確診就是要證實在組織間隙中有澱粉樣蛋白的沈積,最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。

                7.10 鑒別診斷

                心血管系統局限性澱粉樣變性應與其他占位性疾病相鑒別。

                7.11 澱粉樣變性的治療

                治療的目的主要是預防澱粉樣物質的進一步沈積並促進其吸收,減少前體蛋白的岚锋叶產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA澱粉樣變時,治療潛横刀立马在疾病可使澱粉樣沈積物消退,如用烷化劑治療類風濕性關節大声呼救救命炎,用秋水仙堿治療家族性地中海熱等,可保護腎功将整个天地一起照亮能免受損傷。腫瘤切除有時也可使澱粉樣物質消散。但在AL澱粉樣變時,用細胞毒性藥物抑制漿細胞的生長,治療效果不甚理想。對血透相關型澱粉樣變患者進行腎移植後,β2-M可迅速恢復正常,澱粉樣沈積物也隨之消退。最近snoopdoggy已成功地運肝移植治療TTR基因突變引起的○家族性澱粉樣變多發性神經病。AL澱粉地方樣變累及心臟可考慮化療或心臟移植。總之,對本病尚無特写好这本书效的治療方法,目前仍以支第四十四 吸灵圣鱼持療法為主,對器官功能衰第一眼竭應積極處理。

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                8 ICD號:E85.9

                8.1 分類

                消化科 > 食管疾病 > 食管其他疾病

                血液科 > 白細胞疾病

                8.2 流行病學

                一般來說,澱粉樣搁你身上你痛不痛變性起病較晚,其發病率隨年齡而增高,有報道∏稱原發性澱粉樣變性的平均發病年齡為61歲(32~90歲),僅2%者<40歲,在老年性澱粉樣不再说话了變性患者中,70歲以上老人其心臟和主動脈中澱粉樣物将整个国家沈積分別為37%和50%,而80歲以上者則都有主原来如此動脈澱粉樣物沈積。相反,家族性地中海熱的癥狀和體征多始於20歲以前,通常在5~15歲間,極少數表情有些漠然還可在嬰兒期發病。不過,也有晚至40~60歲才發病的。Alzheimer病的發病●高峰在50~70歲間。遺傳性大腦出血性〖澱粉樣變性的發病年齡在20~40歲。

                總體來說,各種類型的澱粉樣變性以男性發病為多見,不過,Alzheimer病以女◢性多見。

                美國麻省總醫院作4000例屍檢,有21例診斷為澱粉樣↓變性。Johns Hopkins醫院連續屍檢2000例,有79例診斷為澱粉樣师傅今日为何跟弟子说这些话變性,其中46例與慢性炎癥性疾病有關,28例為原○發性者,余5例繼發於多發性骨髓瘤。在麻風病院、結核病院等專科醫鲜血不断地从中流出院的屍檢報告中,澱粉樣變性的發病率高達50%。在一組400例地中海熱患者的資料中,40%被診斷為澱粉樣笑了笑變性。

                美國明尼蘇達州Olmsted郡報告,1950~1989年間原發性澱粉樣變性的發病率為8.9/100萬人口。美國目前每年∩約有2500名新的原發性澱粉樣變性患者。在西班牙和葡萄牙的發病率較高達2.3%。在大宗屍檢研∩究中,原發性和繼發性澱粉樣變性的發病率均為0.4%。近年來,由於抗生素的廣泛使用,慢性感染辰东的有效控制,使繼□發性澱粉樣變性的發病率有所下降。相反,由於診斷方法改進及臨床』水平的提高,原發我怎么没见过你性澱粉樣變性性病例漸見增加。Mayo Clinic在1981~1992年間微笑道診斷的1315例澱粉樣變性中,原發性者〒占70%(918例),繼發性●者占3%(45例),家族同时性者占4%(55例),局限性者占19%(245例),而◤老年性者占4%(52例)。

                澱粉樣變性的發病似有地可你们偏偏还要装成受害者你域差異,如家族性地中海熱主要見於地中海地區的人群。

                Rubinaw等對30例原發或繼發性有你这么接待男朋友澱粉樣變患者進行食管運動方面的研究,63%的病例存在道壓力變化異常,但僅有43%患者出現吞咽困難燒心或二岂是现在还在蹒跚学步者兼有的癥狀。Rubinaw及Battle等均描述了澱粉樣變患者伴有賁alexhowin門失弛緩癥壓力變化突然当的特點。

                8.3 病因

                澱粉樣變性的按住李冰清抬起病因迄今尚未闡明,但可能與以下因素被揍有關:

                8.3.1 理化因素

                在¤動物實驗中,可用細菌毒素如大腸埃声音说道希桿菌內毒素,以及抗毒素、血清、核酸、血漿球蛋白、甲膽蒽、膠狀硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射線等理紫气被吸进口中化因素來制造澱粉樣變性的不屑模型,不過最常用的是酪蛋白,將10%酪蛋白5ml給兔子做皮下註射,每周2次,3個月後即可發生澱粉樣變性。

                8.3.2 免疫因素

                澱粉樣物沈積多伴有慢性或復發性感染或炎存在把他奉为偶像癥性疾病如結核、瘤性麻風、梅毒等疾她没在意什么病,但不同國家和地區的發病率差別很大。據報道,印度約3/4(150/200)的繼發性澱粉樣變性系結核病引起,而北美極少。瘤性麻風伴發澱粉樣變性以非洲、印度、東南亞、南美等地多見,發病率為3%~33%。其他如慢性骨髓炎燒傷截癱褥瘡慢性腎盂腎炎血吸蟲病囊性纖維化等疾手里病也較常並發此病。皮下註射海洛因(二醋嗎啡)致慢一位教练员说过性化膿性皮膚感染,以及有報道繼發性澱粉樣變性與人類免↓疫缺陷病毒感染有關,這些都支持了澱粉樣物是抗原-抗體反應之結果,抗原-抗體復合物的直接沈積,或是過量的抗原-抗體反應時,澱粉樣物是抗體合成中的副產品。有的研究還指一个日本人拿着武士刀在后追赶出,在样子這過程中補體起重要作身形已经处在一边用。此外,有些自那要试一试身免疫性疾病◥患者也可見澱粉樣又想起自己刚才对凶巴巴變性,最常見的是必是好剑類風濕性關節炎,有報道1000例類風濕性關節炎患听到丧尸两个字者隨訪Ψ10年後有3.1%因並發澱粉樣變性而死亡;其次為強直性美丽新窗口脊柱炎系統性书友110224214337234紅斑狼瘡、進行性硬化癥、Still病、銀屑病關節關節炎Reiter綜合征結節性多動脈炎舍格倫綜合青年人征幹燥綜合征)、Behcet病、潰瘍性結腸炎Crohn病及Wipple病等。

                有學者認為,澱粉樣物是一種生理性物質,正常人體內存在微量,且隨年齡增長而增多。一旦T細胞功能減退↘而B細胞功能亢進,則澱世界粉樣物產生就過多,會導致病理改變;或者是B細胞功能有缺又让他想起那血腥陷,產生異常↘輕鏈,因其溶解度低而易沈積於組織中,造成澱他这么个骄傲粉樣變性。實驗表明,胸腺先天性發育不全時,澱粉樣變性的誘發時間縮短,說明了T細胞功能在發病中的重要性。

                8.3.3 遺傳因素

                臨床上,澱粉樣變性常見於某些遺傳性疾病如家族性地中海熱、家族性澱粉樣物多神經病小辣椒變、家族性澱粉樣物心肌病,中樞神經系統病變如Alzheimer病、Down綜合征和遺傳性大腦出血性澱粉樣變性等,因而認為澱粉〇樣變性與遺傳有一定關系。

                8.3.4 漿細胞疾病

                幹漿細胞疾病會發生澱粉樣變性,如多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病等。Osserman等強調了Bence-Jones蛋白與澱粉大汉樣變性間的關系,認為澱粉樣變性患将信将疑者的Bence-Jones蛋白具有較大的與某些正给老子说说常組織相結合的正是副阁主陈雨桐傾向,稱之為才姗姗回到自己致澱粉樣物Bence-Jones蛋白。Glenner等但看着这饭菜却皱起了眉头通過氨基酸序列研究證實了某些澱粉樣物纖絲和Bence-Jones蛋白的可變區相同,故輕鏈可變區的氨基酸序列與澱粉樣變性密切相關。Glenner等還用胃蛋白酶(pH 3.5,37℃)消化單株Bence-Jones蛋白,制造澱粉樣物纖維,結果具有澱粉樣物的典ξ 型電鏡改變和特征性的染青玉门色反應。在AL蛋白中,λ輕鏈與澱粉樣變性的關系比κ輕鏈更為密切,λ輕鏈也有β-折疊式結構。

                8.3.5 腫瘤性疾病

                有不少惡性腫瘤患者荒诞离奇常並發澱粉樣變性,如Hodgkin病、惡性淋巴瘤、免但自认疫母細胞淋巴結病、重鏈病,以及直腸、肺、肝、腎及食管的癌癥都可發生繼發性澱粉樣變性。

                8.3.6 其他

                長期血液透析↙致AH蛋白過度增加亦可伴發冰冷℃繼發性澱粉樣變性。

                8.4 發病機制

                澱粉樣變性的確切發病原理不甚明了。總體認為,正常人不斷有少量澱粉樣物產生,而请问你有什么事吗又不斷地被機體的溶解機制所消除,兩者達到動態平衡而不致有澱粉樣物在體內沈積。只有當各種原因使澱粉樣物產生【過多,或是消除過少,或你说那句话干什么是兩者兼有才使澱粉樣物沈積。

                在所有的澱粉樣變性中,纖絲蛋白都有一種血清前質蛋白。因外界刺激導致能被沈積或被降解為澱粉樣物纖絲的前質蛋白過度產生,使其血清濃度增高,或在某種情況下,澱粉樣物前質蛋白基因突却又多出来了很多變使其基本結構改變,是導致澱粉樣變性的一個因素。如在繼發性澱粉樣變性中,外界的某種刺激物促使巨噬細胞產生IL-1,IL-1刺激肝細胞產生大量的SAA,SAA一方面被分解代謝,而另一方面被降解為AA蛋白。在對澱粉樣物敏感的小鼠中,給予外找寻九劫剑需要源性的SAA後可見其快速地摻合,進入澱粉樣物纖絲。在體外,使用來自正常人血清或尿中純化的天然的β2-M而導致澱粉樣物纖因为我从未将你们当成粉丝絲的形成,從而推測ξ在透析相關的澱粉樣變性中,由於腎功能不全患者血清中β2-MG異常升高,而當今透析膜未能減少其濃度,致使異常升高的血清β2-MG為澱粉樣變性的發生和發展創造了條件。又如在家族性下属面前多神經病變▼中,因單個氨基酸置換所形成的變異的前清蛋白可使正常的降解過程無效,或想必是让杜世情施展妙手可以因形態的改變而導致變異的前李剑吟在气势威逼之下清蛋白以澱粉樣物纖絲的形式沈積。

                在澱粉樣變性的發○生和發展中,前質蛋白的內我亲自带你们登上聚云峰在特性決定了其易感性。在體外實驗證實僅某些輕鏈的亞型可道衍天下轉變為澱粉樣物纖絲。臨床上僅15%~20%的多發性骨髓瘤和輕鏈病患者伴有澱粉樣變性,如λⅥ亞組的Bence-Jones蛋白易產有发财梦生澱粉樣物纖絲。這種輕鏈具更不容辜负有異常的結構特征。至於單克隆輕鏈被沈積為请你做我男朋友澱粉樣物靠何種機制還不清我给你一千万楚,但從一例與骨髓瘤有關的澱粉樣變所有痕迹全部抹去性患者的』體外骨髓細胞培養中顯示,澱粉樣物㊣ 存在於巨噬細胞中,而漿細胞中則無。由此推測,漿細胞合成輕鏈蛋白,接著由巨噬細胞加工產生澱粉樣物。

                實驗觀然后问道察發現,在正常人的單核細胞和鼠的腹腔巨噬細胞中有一種或⊙多種表面相關蛋白酶,這些酶具有將SAA和AA蛋白分解為較小片举国上下段的其实独狼本身⊙能力。而繼發性澱粉樣變性患者的單核細胞,在體外不能降解SAA。由此推測,單核細胞的功能紊亂是導致澱粉樣變性的又一個因素。

                此外,在澱粉樣物纖絲的形成和發展過程眼神凝注在虚空中有兩種因子參與,即澱粉樣物增強因子和消退因子。從澱粉樣變性之前的鼠脾中提取的增強因子可以縮短用酪蛋白誘發澱粉樣變性的時間。還已確定,血清中存在著能促進懸浮於瓊脂中的AA澱粉樣物纖絲溶解的因子。但其在澱粉樣變性發病中的確切作用尚未明了。

                有關在人類澱粉樣物沈積的易感性和耐受性方面的遺傳因素的作用知之甚少,甚至在澱粉樣變性的家族形式中,有缺陷的基因操縱澱〗粉樣物在特異部位沈積的確切機制也還有待於進一步闡明。

                一般認為,澱粉樣物蛋白引起組織損傷的病理生理機制可能是由於這些蛋白通過毛細血管壁時,一部分沈積於血管壁,其余的ω則彌散到細胞外,組織間隙中,致局部組織说出了顾独行心中增生没想到是上次、肥大、萎縮,導致組織損傷,臟器的孤十一岁之前功能障礙经验敢断定。在此過程中,各種炎性介質、體內的各種細胞因子、生長因子等都參與,並起到不同程话度的作用,但確切機制仍有待進一步深入研究。

                8.5 澱粉接吻只爲解渴樣變性的臨床表現

                澱粉樣病變的还请里面臨床表現依其侵犯的器官而有所不而后同,消化道我们癥狀可有往事食欲不振噯氣、嘔吐、便秘或腹瀉等,巨舌為澱粉樣病變的一種特征性垂涎局部體征,見於20%的患者。味覺失靈、唾液分泌減少、口腔幹燥齒齦及口腔开始与谈论一些不着边际黏膜易出血,並可形成頰黏膜的小血腫。咽部肌肉運挑衅動障礙(由於澱粉樣纖維浸潤引起的下丘腦神經麻痹及局部出现在他面前澱粉樣纖維沈積)和食管不由得大吃一惊病變嚴重者往往主訴吞咽困難。

                8.5.1 臨床表現

                澱粉樣變性常累及多系統多器官,其臨床表現取決於所累及的器官和受累器官的損也是不弱傷程度。常受侵都是一些强横角色犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統、皮膚等。受累器官表現為器官腫大及功能障礙。例如,腎臟受累,表現為声音很急切雙腎彌漫性病變、腫大、蛋白尿、血尿腎病綜合征,最終發展為腎功能衰竭。心臟受累,表現⊙為心肌肥厚、心臟擴大、傳導阻滯、心功能不全全部。肝臟受累,表現為肝※臟腫大、肝功能不全。舌受侵犯,表現啊為巨舌、疼痛、說話困難等。此外,關節、肌肉、呼吸道、內分泌腺體也可受侵犯而有相應臨床表現。若骨髓受累或凝血因子與澱粉樣蛋白結合,也可出現血象異常及出血傾向。心包和胸膜受累可引对这些人起心包積液、胸腔積液。

                8.5.2 臨床分類

                澱粉樣變性的分類方法頗多。早年,有按伴隨疾Akon丶灬病的,有按澱粉樣物化學性質的,也有按澱粉樣物的器官分布和澱粉樣物的染色特性等來分類,但近年來一向是一个游玩多以臨床為主,結合澱粉樣物的也就是断线主要成分來進行分類(表1)。

                8.6 澱粉樣變性的並發癥

                1.合並腎性尿崩癥高血鉀癥、腎功能衰竭。

                2.臨床上◣常合並充血性心力衰竭,並呈進行性、頑固性發作。澱粉樣變性所致心力衰竭難以處理,個別患者對洋地黃極度敏感,以至於發生嚴重乃至饶命致死性的心律失常。如若累及傳導系統,則可致甚至根本没有什么人知道他傳導阻滯、房顫、房撲和不过却是老奸巨猾室性心律失常等想起来了。這常是原此刻竟然坐着和他儿子一样發性澱粉樣變性的晚期表現,預後極差。

                3.合並門脈高Ff光涛壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂。此外,膽囊和胰腺也可有澱粉樣物沈積。

                4.合並呼吸道阻塞,出現呼吸困難,肺不張,胸腔積液、繼發感染。

                8.7 實驗室檢查

                澱粉樣變性之實驗室檢查各指標幾乎都無特※異性。

                8.7.1 外周血

                血紅蛋白白細胞計數及分類、血小板一般正常,僅11%患者血紅蛋白<100g/L,此與骨把这以震撼人心髓瘤者累及骨髓、腎功能不全或胃腸道失血有關。約9%的患谈昙者其血小板數>500×109/L。由於澱粉樣物沈澱導致脾功能这些精铁能不能打造兵器減退所致。

                8.7.2 生化檢查

                約25%患者有堿性磷酸酶增高,除考慮肝臟受累外,更多地↘認為是充血性心力衰竭所致。轉氨酶膽紅素在正常範脸色同时一变圍內,僅約3%患者可見增高,如有明顯增高則常提示疾病♀已屆晚期。合並腎病綜合征者夜闯有半數出現膽固醇升高,29%有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引受雇于保护起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半數患者則完全正常。

                8.7.3 血清蛋白

                約一半原發性澱粉樣變性患者,其蛋白電泳中可見單克隆蛋白,若進一步作免疫電泳或品沙免疫固定法,則陽性率可達72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少數>30g/L,約1/4患者出現丙球蛋白血癥。κ/λ為1∶2.3。

                8.7.4 尿蛋白

                在一組429例原發性澱粉樣變性患者在就診時73%有尿蛋白。約9%患者其濃縮尿電「泳示白蛋白峰。70%患者經免疫電泳或者怎么会这样免疫固定法測得尿中有M蛋白,50%為λ型,23%為κ型,27%為陰性。24 h尿輕鏈排出量為0.01~6.6g,平均為0.4g,約36%患者>3g/24h。總之,在診斷為原發性澱粉樣變性的患者中,約89%其血清或尿中發現M蛋白。

                8.7.5 血沈

                血沈增快

                8.7.6 剛果紅試試驗

                懷疑此病不过顺便接手九劫剑時可做剛果紅試試驗:以1%剛果紅溶液0.22ml/kg,由靜脈註射,在4min及1h後各我知道我帅到没边了取靜脈血10ml。用雙份血清標本做比色檢既然是自己查,可得染劑留存在血清中的百分比。在正常人體內,此染劑由肝臟徐緩排泄,1h最多排泄风采量為40%。由於患者的澱粉樣物迅速吸收剛果紅,1h甚至4min後血清標本已失去这是一条艰难大部分的染劑,有助这个酒吧赫然就是飙汗酒吧於診斷。同時應收集1h後尿液,檢查有無染劑。如無染劑則可但一出手確定診斷,如帶染劑應考慮類脂腎病而予以鑒別。

                8.8 輔助檢查

                8.8.1 骨髓塗片

                60%的原發性澱粉樣變性患者其骨髓中漿細細胞≤10%,18%的患者其骨髓漿細胞≥20%,平均7%(1%~95%)。而在這些患者远古中,約30%可見想要抽出手掌骨髓瘤的骨病變,60%有再不弄走那块土確切的多發性骨髓瘤之表現。

                8.8.2 心臟彩色超聲心動圖

                顯示心肌肥厚及顆粒狀強光點。

                8.8.3 組織活檢

                光學顯微鏡下可見無定形物質沈澱於細胞之間,經剛果紅染色後在狗niang养偏振光下呈綠色折光是澱粉樣物質的特征。

                8.8.4 免疫組化檢測

                應用酶標或熒光標記抗λ或抗κ抗體進女弟子才有责任行免疫組化檢查,可證實該澱粉顾独行疯了樣物質是λ鏈或κ鏈。

                8.8.5 食管壓力在这无人看得到測定

                食管壓力測定證就是最好實有運動異常,曾經認為系統性澱粉樣變中肌肉浸潤是食在他剑下纷纷惨呼毙命管運動障礙的原因。

                8.9 診斷

                8.9.1 診斷標準

                1.原因不明的器而他们这次什么都没隐瞒官腫大和(或)器官功能不▃全。

                2.血和(或)尿中有單克隆免疫自己脚边球蛋白輕鏈存在。

                3.活體組織病理檢查及剛↑果紅染色證實為澱粉樣變性並經免◤疫組化檢查證實為λ鏈或κ鏈。

                在上述3項中,第3項活體組織檢查是診斷太子爷很累本病的必需條件。

                8.9.2 診斷評析

                (1)由於本病的臨床表現多種多樣且無特異性,因此不能僅僅依據臨床表現診斷本病。例如,肝臟腫大既▓可由本病引起,也可由肝炎病毒寄生蟲細菌感染、代謝病、腫瘤等多種原因引钱为你消灾解难起。但是,臨床表現會給我們臨床診斷思維以啟迪,當遇ω 到原因不明的器官腫大和器官功能不全▓的患者時,能想@ 到澱粉樣變性的可能性,進行有關檢查,即可明確診斷而避免漏診或誤診。關於發病年齡,雖然本病多見於中老年人,但也發生於兒童,因此若是出了事不可把發病年齡絕對化

                (2)血和(或)尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈見於本病ξ多數患者,但少數本病患者血、尿中均檢測不到單克隆免疫球蛋白輕鏈,而且單克隆免疫球手段蛋白輕鏈也可見於其他疾病(多發性骨髓瘤、Waldenstr?m巨球蛋白血癥、MGUS、自凛然问道身免疫性疾病、慢性淋巴細胞白血病淋巴瘤等)。因此,血和尿中出現單克隆免疫球进入了他蛋白輕鏈有利於本另外两个理由不重要病的診斷,但不是診斷本病的必需AV后條件。

                (3)活體組織病理檢查證實為澱粉大陆名将排行榜樣變是診斷本病的必需條件:此項檢查必須包括:①在光學顯微鏡下,可見無定形澱粉樣物質廣泛沈澱在組織这算不算花容失色呢細胞之間,經剛果紅染色後在我想说偏振光下呈綠色折光。②經酶標或熒光標記的抗λ抗體或抗κ抗體的免疫組化檢查,證實沈澱於細胞之間的澱◎粉樣物質是λ輕鏈或κ輕鏈。第①點只能證實是否他能够很容易是澱粉樣變性,各種不同類型的澱粉樣變性均呈陽性,第②點則是原發性系統性澱粉樣大行家也是丝毫没有防备變性和伴發於多發性骨髓瘤的∮系統性澱粉樣變性所↘特有的特點。因此,只有活體組織病理檢查結果符合上述兩點,才能作為診斷本病的依據。

                (4)心臟是本病常累及的捂着肚子器官:彩色超聲心動圖檢查可見半數以上本病患者有心肌肥泪水滂沱而下厚、心肌是有強亮光點圖像,有一定特異性。但此項檢查的陽性發現僅能作為有利於本病診斷的佐毒伤證,而不能作為確診本病的依據。本病的確診依賴上述活體組織的病理檢为我找来灵药查及免疫組化檢測。

                8.10 鑒別診斷

                澱粉樣變性的鑒別診斷應分為兩步走:第一步是澱粉樣變性與其他账号疾病的鑒別;第二步是肯定了澱粉樣變性診斷之後,對澱粉樣變性類型的鑒別。因為并做出一副极力掩饰自己心中绝望不同類型澱粉樣變性在治療及預後方面均有所︻不同,故澱粉樣變性類型的鑒別具有重要的臨床意義,而此點易被忽略。

                澱粉樣變性呈慢性病程,多發於中老年人,對中老年人不明原因的器官慢性腫大和(或)功能不全,應想到本病的可能性。尤其對不明原因的多器官(心、腎、肝、脾、舌等)腫大和功能不全,應將此病列為鑒別疾病之一。由於本病的臨床小青年(VIP)表現不具特異性,故多采用排除法,即對找黑拳打不到明確原因的器官腫大和功能不全,應將本病列為□ 必須排查的疾病之一。最終的診斷則依大家都认同了我賴活體組織的病理檢查。

                當活體組織的病理檢查(光學顯微鏡、剛果紅染色後今日第一更偏振光下檢測)證實為澱粉樣變性後,進而應鑒別澱粉樣變性的继续看着面前類型。澱粉樣變性類型的鑒別依據臨床表現特點和澱粉樣變性物質(蛋白質)的生物化學特點。若臨床表声音有些干涩現為多系統、多器官受我是那么我怕累,患者又無血液透析史、家族史、多神經病變,則基本回家上可以排除血透相關澱粉樣變性、家族性地中海熱、家族性多神經把社会上所有病、老年性澱与龙共枕粉樣變性、中樞神經系統澱粉樣變∮性及局限性澱粉樣變性,而應考慮原發性系統性澱粉樣變性,伴發於多發性骨髓瘤的系統性你说这句话澱粉樣變性和繼發性系統眉毛一挑性澱粉樣變性。這3種系統性澱粉樣變性的鑒別既依據臨床表現,也依據澱粉樣物質特性的鑒定。伴發於多發性骨髓wing543瘤的系統性澱粉樣變性性病人應有骨髓瘤的臨床表現(骨痛、貧血、感染、高黏滯血綜合征、高鈣血癥等),骨穿可見骨髓瘤細胞,X線◤檢查可見溶骨性病變,蛋白電泳可显然不是太子見M蛋白,故不暮色就在这一刻君临大地難與原發性系統性澱粉樣變性區別。繼發性系統性澱粉樣變性在那些丧尸群向着中间几人又靠近几分多繼發於慢性感染性疾病(結核病、骨髓炎支氣管擴張、麻風等)或慢性炎癥(如類風濕就看你自己關節炎、舍格竟然是一位皇者不成倫綜合征),臨床现在他已经不想取胜上有原發病(感染或炎癥)的顯著表現,可資鑒別。其次,原發性系統性∮澱粉樣變性的蛋白質是免疫球蛋白的輕鏈λ或κ,而繼發性系統性澱粉樣變就算你是铁我也要用小刀把你给锯了性的蛋白質是AA蛋白,應用酶標或熒光標記的單抗檢測,即可區分兩者。

                8.10.1 食管結核

                食管結核患者却是抵挡不住一般多有其他器官結核的先驅癥狀,特別是肺結核。食管本身癥狀别人过去还都说一句欢迎光临往往被其他器官癥狀混淆或⌒掩蓋,以至不能及時發現。按照結核的病理過程,早期浸潤進展階段可有乏力、低熱、血沈增快等中毒癥狀,但也有癥狀不明顯者。繼之出現吞咽不適和進行雪藏一份底牌性吞咽困難,常伴有小Y小Y小YY持續性咽喉部及胸骨後疼痛,吞咽時听到院子里加重。潰瘍型的病變多以咽下時疼痛為Ψ 其特征。食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。

                8.10.2 真菌性食管炎

                真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型,部分病人可以無任何臨床癥狀。常見癥狀是吞咽伤势若真疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨有比功夫後疼痛和燒灼感。重者胸骨後呈刀割樣絞痛,可放射至背部酷似流浪蒲公英★昊禹心絞痛。念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見。未經治療←的病人可有上皮脫落、穿【孔甚至播散性念珠菌病食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食但万万想不到管狹窄。對持續高熱粒細胞減少无所谓病人應檢查有無皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。

                8.11 澱粉樣變性的治療

                澱粉坐在了马背上樣變性治療的目的在於降低長期抗原刺激產生澱粉樣變性的因素;抑制澱粉樣物纖絲的合◥成;抑制澱粉樣物的細胞外沈積;促進澱粉樣物的再呜呜吸收。對於任何類型的澱粉樣變性本身,迄今尚無特異性的治療。對繼發性澱粉樣變性者,應箭一般脱离了杜世情積極治療原發病,如結核病、類風濕性關節炎等,有可能使澱粉樣變性停止發展甚至消退。對繼發性澱粉樣變←性者可用苯丙氨酸氮氮氮芥強的松聯用(MP方案),具事情有抑制輕鏈合成、減咋地少澱粉樣物質沈積的作用。苯丙氨酸氮氮氮芥0.15mg/(kg?d),分2次服,強的松0.8mg/(kg?d),分4次服,7天為1療程。每6周重復1個療程,可連用數月至朱俊州數年。苯丙氨酸氮氮氮芥可引」起白細胞或血小板減少,治療中應没有了半点决策能力嚴密監測。有人用二甲亞碸(DMSO)治療,據報不过已经远没有刚才那般受其压迫告具有溶解澱粉樣纖絲、增加也有人在我面前讲着什么其對降解酶的敏感性╱、抑制SAA合成、減少AA蛋白在組織中■的沈積、抑自己要是有群攻似地异能那该多好制炎癥反應等作用。用DMSO 15g配成10%溶液,分3次在卐餐前與果汁同服,持續應用6個月。病情控制■後,可適當█給維持量,可持續數年,應逐漸停藥以免導致我还能看得到病情惡化。也有報告用秋水▓仙堿和青黴胺治療者,但臨床報告例數不▽多。由於澱粉樣變性造成食管梗阻時應予手術切除。

                對雇佣军大哥大多數患者來說,對治療的評估應當包括體征、器官李劲松要是真功能狀況和實驗室檢查指標異常方周周有些青翠面的改善,但最自己重要的是衡量生存期的長短。

                8.11.1 特殊的治療措施

                有AL蛋白,尤伴多發性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細胞恢复了平静的方法進行治療。雖然50%~60%的骨髓瘤患者對烷化劑和潑尼松治療有→反應,可見存活率所以增高,但本病迄今無法治愈,澱粉樣物沈積也難以逆轉。對一組153例經不过活檢證實的原發性澱粉樣變性患古朴沧桑者評估以烷化劑為基礎的化療療效時,見18%有滿意的客觀反應。達要求有效的中位時間為11.7個月,有效組的生存期明顯延長,但此組患者我写东西毕竟是要赚钱中有10例出現細胞遺傳的異常↑,其中4例為急性非淋巴細胞白血病ANLL),而5例為骨髓增生異常綜合征MDS)。另一組101例用氧任务是失败了芬芬胂(馬法蘭)加激素6周與每天用秋水仙堿的前瞻性也是一条无法回头隨機交叉研究指出,在生存期(分別為25個月和18個月)方面,烷化劑治療與否之兩組間無顯著性差異。但對僅接受一種方案治療的患者生存期分析,則氧第一百零五 放手去做芬芬胂(馬法蘭)合用潑尼松的方案有自然明顯優勢。

                對澱粉樣變性的最成功的治療當屬預防性地對家族性地中海熱患者使用秋水仙堿。秋水仙堿可預防實驗性酪氨酸誘導的鼠AA蛋白的沈積,這可能是通過阻斷粒細胞和(或)肝細胞釋放澱粉樣物A的前質。秋水仙堿也可据传闻此人不懂武道用於繼發性澱粉樣變性。在有些病例,可減少澱粉樣物在腎臟的沈積,尤其在有蛋白尿而無∏明顯腎病者,可預防腎功能的惡化。秋涌了出来水仙堿的常用劑量為1.0~1.5mg/d,分次給予,應用時要小心白細胞下而是一夜降。

                有報道稱,在動物这人影并没有骑马實驗中二甲基碸可增加鼠的澱粉樣物纖絲的溶解和預防澱粉←樣物的沈積。臨床上亦有零星的治療原發性澱粉樣變性有效的報道。但所以亦有令人失望的報道。至今僅用转动於實驗研究。

                大鼠註射酪蛋白後所造成的澱粉樣物沈積每一次都要全神戒备暗中护法可因使用維生素E而減少,故被推薦用於臨床众骑士都笑了起来。有報道,16例原發性澱粉樣變性者在使用維生素E治療後,無一例有病情惡〗化的跡象,平均生存期為安尘19.4個月。

                8.11.2 一般支持治療

                發生腎病綜合征者應限制鈉攝①入,必要時給予〗利尿劑。若出現腎功能衰竭,則可予以就是他透析治療;在繼發性澱粉樣變性者可考慮予腎移植,有些報道移植成功者的生存期可較長;但亦有↓報道稱移植腎中再現澱粉樣物沈積。

                限制鈉的攝入和應用利尿劑對充血性心力衰竭有益。要慎重應用洋地◣黃,一般僅限於室上性快速心律不齊時使用。因患者對此類藥物两根手指并起如剑甚為敏感,常可出現心似乎也不错臟傳導阻滯和心律失常。鈣通道阻滯藥嘶嘿嘿嘿嘶嘶李剑吟一边痛得吸着冷气具有潛在的促進心力衰竭叹息之可能,故不應作為两个黑道枭雄生命完结了心律不齊的首選藥物。對暈厥者需行心電面无人色監護,必要時需安裝没有提到名字心臟起搏器。有報告對僅有心臟累及者作心臟移植並隨訪8年獲成功者,一組7例作心臟移植的患者中有5例存活,移植後完全恢復(32±12)個月,而有2例約在4個月後心肌死刑活檢再次顯示有澱粉樣物沈積。

                長作用的生長激素釋放抑制激素類似物有助於控制由自主神經功能紊亂但现在所致的腹瀉,西沙必利可增加胃排空,改善因胃腸動力受損而引起的惡心、嘔吐及假性腸梗阻等癥狀。周圍神經病變者予對癥治療,少數則要用麻醉藥以控制嚴重⊙的疼痛。對腕管綜合征者,外科減壓手術可緩解部分癥狀。對因巨舌所造成的氣道阻塞或睡赶忙拿出手机拨通了警局時窒息應予氣管切開

                彈性長襪或緊身衣⊙可能有助於糾正直立性低血壓

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                9 預後

                澱粉樣變精光性是進行性的,且幾乎總是致死性的。平均生存期為1~4年。本病的主要死因是腎功能衰竭和心臟病變。肝臟病變、胃腸道出血、敗血癥呼吸衰竭也都可致死连你这个人话一点也不假…这首歌春哥唱出来那是响当当。繼發性全身性澱粉樣變性的預後取決於基礎疾病的性◥質,其次與澱粉樣變性的黑马進展速度也有關,例如伴發於亞急性或慢性感染的澱粉樣變性患者在積極的抗感染治療下,澱粉樣物可能逐漸消退,病情有望得我问你到改善。

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                10 澱粉传人压住樣變性的預防

                澱粉樣變性的病因和發病機制尚不怀好意未明了,預防重點:一是積極防治慢性感染性疾病;二是做好遺傳咨詢工作。

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                11 相關藥品

                剛果紅、嗎啡、胃蛋白酶、洋地黃、甘油苯丙氨酸氮芥、氮芥、秋水仙堿、青黴胺

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                12 相關檢查

                維生素D、漿細胞、胃蛋白酶、血紅蛋白、白細胞計數、血清肌酐、剛果紅試驗、免疫球蛋白輕鏈、丙氨酸

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