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                醫學百科

                智力低下

                目錄

                這是一個重定向條目,共享了精神發育遲緩的內容

                1 拼音

                zhì lì dī xià

                展開本節剩余∞內容

                2 概述

                智力低下(mental retardation) 精神病學曾稱為精神發育不♀全◤大腦發育〓不全精神幼稚精神缺陷。教育、心理學稱為智力落後智力缺陷智力薄弱。兒科學稱為精神發育遲緩(mental retardation, MR)智能遲緩智力發育障事实礙。特殊教育學校稱為弱智智力殘疾。是指個體在發育成熟前(通常指18歲以前),由於精神發育遲滯、智力發育障礙或受阻,而導致的智力功能明∏顯低於同齡水平,同時伴有社會適應困難為主要特征的一種綜合征智商IQ)低於人群均□值2.0標準差(人群的IQ均值定為100,一個標ξ 準差的IQ值為15),一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低於平均水平。適應性行為包括個人生活能力和履说完他带头把手举起行社會職責兩方面。臨床上表♂現為認知、語言、情感意誌社會化等方面,在成熟和功能水平上顯著落後於同齡兒童,可以独狼想要直接杀了目标同時伴有某種精神或軀體疾病,或由後者所繼發。

                1850年醫學上首次使用精神缺陷(mental deficiency)的術語是在一份地◥方性呆小病的雜誌上。1877年John L.H.Down對遺傳性的精神發〓育遲滯提出蒙古樣癡呆一詞。1905年法國Alfred Binet和Theodore Simon將心理測試用於學〓校學生的智力評估(楊曉玲譯,1988)。我國於20世紀30年代開始使懈怠用心理測試智力測驗方法,並且ξ 漸漸用在精神病理學領域,對本癥的診斷認識也比較早。過去幾十年通常稱為大♀腦發育不全,精神發育遲緩,精神幼稚癥和精神發ζ育不全。近◣十多年來,教育部門◥傾向使用弱智(feeblmindedness),而民政部門則使用智力殘疾(Mental handicap)。這些名稱實際◎上指同一類人群。

                智力低下是一組由生物、心理、社會等多種因素引起的以智力發育¤明顯落後於正常水ω平和適應能力缺陷為主要特征的綜合征,本病可作為單一的臨床⊙征象出現,也可同時伴有◤其他精神障礙或軀體疾病,與◣其他涉及大腦發︽育受損的軀體疾病並存。如果已知智力低毫无预兆下的病因,作出診斷時應標明該病,有利於處╳理。

                展開本節☆剩余內容

                3 疾病名稱

                智力低下

                展開本節剩余ζ 內容

                4 英文名稱

                mental retardation

                展開本節〓剩余內容

                5 智力低下的別名

                amentia;feeblmindedness;hypophrenosis;mental defect;mental handicap;oligophrenia;大腦】發育不全;精神發育不全;精神發育遲滯;精神缺陷;精神幼稚;弱智;智力薄弱;智力殘疾;智力遲緩;精神發育遲緩;智力發育障礙;智力落後;智力缺陷

                展☉開本節剩余內容▲

                6 分類

                精神科

                展開@本節剩余內容

                7 ICD

                F79.9

                展◣開本節剩余內容

                8 流行病學

                智力低下是一種比較常見的臨床現象,是導致殘◢疾的原因之一。WHO(1985)資料報道本癥輕度者的患几乎吐血病率約為3%,重度(含中度)約為3‰~4‰。1985~1990年全國8省市0~14歲▲兒童智力低下的流行病學調查報道,總患病率ぷ為1.20%,其中城市患病率0.7%(男性0.8%,女性0.6%),農村患病◣率1.4%(男性1.4%,女性1.4%)。在全部①智力低下患者中輕度占60.6%,中度、重度和★極重度共占39.4%。1987年全國29個省市調查顯◣示智力殘疾患病率為1.3%(男性為1.3%,女性為1.2%),男女性別比為109∶87,農村患病∩率高於城市。1993年全國7地區精神疾病流行病學調查,9~14歲兒童1.9223萬人,患病率2.84%,較1983年全國精神疾病流行病學調查患病率3.33%有下降趨勢(羅開林,1998)。在嬰兒早期對本癥的ㄨ輕度者診斷比較困難,常常在ㄨ入學後其智力活動較ω其他兒童明顯落後才被發現。部※分輕度患者在無特殊事件的情況下可以適應社會從事比較簡單的工作,因而在一般人群中不被識別。這或許能解釋在學齡期本癥患病率較成年期患病率高的原因之一。當然,重度患兒照顧不當或合並軀體疾病早年时候他就闹着自杀夭折也是另一原因。隨著人類社會文明的進步和科技的發展,智力低下者的境遇較以前这个时候李玉洁才想起欧厉青根本不是个简单有了很大的變化。他們中的一部分人經過特殊教育和訓練可以在社區獨立生活並且也可以成為對社會有用的人。

                展開本節■剩余內容

                9 智力低下的病因

                主要有兩大方面的原因引起智力低下∴:①遺傳因素;②環境因素。

                遺傳因素包括》染色體畸變和遺傳代謝型單基因疾病;環境因素含有妊、產期有害因素和新生兒、嬰幼兒期的有害因素。

                另外,由於早期文化和情感★的剝奪,缺乏適當◣的刺激,長期被忽視、隔絕,生活在邊声望遠貧困、文化落後、交通不便地區。一般¤社會心理因素所致的智力低下程度較輕。一旦不㊣ 利因素消除,有可能改善其智力水平,改善的情況視患兒的年齡、受損程度及所處環境提供的條件有關。

                展開本節剩余∮內容

                10 病機

                10.1 遺傳因素

                10.1.1 (1)染色體畸「變

                )染色體而有些兄弟说畸變包括№數目和結構的改變。數目的改變如多倍體非整倍體:結構改變如染色體斷裂、缺失、重復、倒位和易位。Down綜※合征最常見的是第2l對常染色體為三體而引起的疾病■。本病的另一染色體畸變類型為異位型,如G/D易位和G/G易位♀等多種核型。Down綜合征是造成智力低下的常見原因。其他染々色體如18三體征,第5號染色體短↑臂部分缺失征都能引起較嚴重的智力缺陷和軀體畸形。患再看他者往往早年夭折。Prader Willi綜合征表現小手小腳身材矮小,有不同程度的智力低下及強烈的進食欲望,主要是染色體15q11~q13部位出現小的缺失,也有少數家族是非『平衡易位之故。

                性染色體畸變:如先天睪丸發育不全癥(Klinefelter綜合征)為男性》多了一個X染色體。若女↓性丟失一個性染色體X,表現為先天性卵巢發育不全Turner綜合征)。還有核型→為XXX或XO/XXX嵌合體。一般認為性染↘色體X畸變數越多,智力缺損程度越重。而嵌合體一般智力損害相對較輕。染色體脆性部位「(fragile site)與X連鎖智力發育不足有關ぷ。在X染色體上Xq27、28出現易斷部位其表現特殊的臨床特征並合並輕度精神↙發育遲緩構成一個臨床特殊類型稱房舍走着脆X綜合征。這是僅∑ 次於Down綜合征的又一個由常染色體改變導致的疾病。我國目前僅有方向個案報道而尚無本癥的流行病學資料,但金明等(1984)對70例智力低下的患兒進行染色體脆性位點檢查,結果54.3%為陽性分布在除X染色體以外的各組常染色體上。李素水等(1997)對伴有孤獨障礙的90例智力低下患兒進行染色體脆性位點和脆X染色體檢查,脆性位點檢出率分別為20%和38%,尚未發現脆X染色體(李素水,1997)。

                10.1.2 (2)遺傳代謝型單基因疾病

                單基因遺傳疾病比較常見」。出生活嬰中占1%,大約有4000~5000種人類▽疾病由此引起。其中300種屬生化代謝異常所致腦↑功能受損。通常,單基因病√其臨床癥狀約25%在出生時即已存在,在青春早←期≡90%均已出現。如苯丙酮尿尿癥及幾種神經皮膚綜合征神經纖維瘤是常見的一種。患病率達1/5000~1/4000。苯丙酮↓尿尿癥是遺傳性代謝缺陷病的典型代表。先天性苯丙酮酸羥㊣ 化酶的缺乏,不能將苯丙酮ξ 酸氧化成酪氨酸,致使大量苯丙酮酸蓄積影響到中樞神經系統的發育和正常的生理功⌒能。又如半乳糖血癥,乃由於1-磷酸半乳糖轉變成1-磷酸葡萄糖的過程受阻或乳糖聚積在血液組織內,對肝腎腦等多種臟器造成損〗害,除由此引起的軀體癥狀卐外,患兒還有智力缺損。

                10.2 環境因素

                含有廣義的環●境因素有:

                10.2.1 (1)妊、產期有害因素

                估計妊、產期有害因素對智力低下的影響〖占總數的10%~20%,而產後損傷約占5%~10%。妊期主要的有△害因素是感染,尤其是妊娠早期的感染,如妊娠頭3個月孕婦感染巨細胞病毒單純皰疹病毒後所生嬰兒的15%~20%出現先天畸形。前者發生率約為1/3000。表現『為小頭、智力遲鈍、腦積水癲癇。另一值得註意的是弓形體原蟲病,多為孕婦★接觸動物而感染。有害理化物質對胎兒的影響也常發生在妊娠早期,如藥物的不當@ 使用、輻射、工業汙染所致汞、鉛等重金屬造成水質和空氣超標均可能導致對胎兒正∑常發育的損害。酒精營養問題亦是另一重要有害因素(Nico Bkichrodt,1989;楊曉玲,1999)。慢性酗酒的母親时刻中約10%~15%生tl07的嬰兒為胎兒酒精綜合征。臨床癥狀包括生長不足、面部畸形、認知損害、智力低下,有的還伴有四肢骨骼異常,常常〗還伴有註意缺陷障礙∏

                有的地區碘缺乏的結果會引起嚴重的智力發育障礙。鉛在汽油油漆、塗料中的汙染也在一△些地區相當嚴重而且可能⊙導致對胎兒的影響。研究認為血鉛水平10~25U/dl時則可能產生認知和行為障礙。80年代中期美國學前兒童安月茹却并没有放弃自己弟弟約近10%血鉛水平達到20U/dl,而在低收入家庭中兒童大◥約20%的血鉛水平達30U/dl。因此在城市工業發∞展的國家是一不容忽視的直至如今有害因素。

                妊期婦女的健康直接ζ 影響胎兒的正常發育。嚴重慢性▽疾病,如心臟病糖尿病高血壓,慢性腎臟疾病○及嚴重貧血,均可使胎兒缺血缺氧,導致不成熟兒,宮內生長遲緩低體重兒或神經系統損害,宮內窒息顱內出血。妊期母親疾病對胎兒的影響大約占新生兒的6%,而其中約1/5是嚴重的。新生兒期預後不佳的征兆包括Apgar分低於6或7,早期發作驚厥等。

                10.2.2 (2)新生兒、嬰幼兒期的有害因素

                估計智力低下中5%~10%與此類因ω 素有關。包括新生¤兒、嬰幼兒期嚴重的中毒、感染、缺氧、外傷營養不良及社㊣ 會心理因素,如流行性乙型腦炎。各種感染引起的中毒性腦病,各種原因引起ω的溶血膽紅素增高,Rh因子溶血,藥物引起溶※血,各種原因引起的缺氧,如嚴重的驚厥,嚴重的先天性心臟病等。

                展開本節剩↓余內容

                11 智力低下的』臨床表現

                智力低下〗總的臨床表現為不同程度的精神發育遲緩和社會適應能□力不良。其特征為顯著的智力發育落後。我國精神疾病診斷分類(CCMD-2-R)與精神障礙國■際分類法(ICD-10)根據智商(intelligence quotient,IQ)將智力低下↓分為以下4個等級。為輕度、中度、重度、極重度與非特定的智力低下。

                11.1 臨床分級

                11.1.1 (1)輕度智力低下冷傲杀手

                輕度智力低下的智商∮為50~69之間,心理年齡約9~12歲,此型類◆約占智力低下病人的75%~85%。在發育早期即觀察到患者較正常兒童發育延遲,學齡前期只是走路、說話等發育〓可能較晚,一般語♀言能力發育較好,應付日常生活交談能力還可以,因此在與其短時間◢的接觸中不易覺察。入學後學習吃力,年級越高越独狼紧急刹住脚步困難,尤其◣是數學,能學會连自己都不知道試題計算,但對解應用題比較困ω 難,通過學習,對閱讀、背誦無多大困húnhún没什么区别難,但其思維活動水平不ぷ高,在抽象思維,有創造性要求的活動〓能力差,對作文感到吃力。難以與同齡兒一起升班,達到小學畢業程度。在普通學校中學習時常不及格或留級,一般在入學後因@ 學習困難才被確診。日常生活可瞬间以自理並能學會一技之長,在他人︽照顧下從事熟練技能勞動,大部分能從事ㄨ較簡單勞動。通過職業@訓練只能從事簡單非技術性工作,可學會一定懂战术謀生技能和家務勞動。其中大多患◤者性情溫順,安靜比較好管理,可參加社會生產勞動自食其力脸颊缓缓流下,少數患者意誌活動缺乏主動性和召唤意念積極性,需要他人安排和督促,輕度患者還可以建立友誼和家庭,但遇有特殊事件時〗需要給予支持,以維持社會適應能力。性格特點大∞致可歸納穩定型和不穩定型兩類。前者較順從、安靜,勞動踏實,易被同情;後者☉常喋喋不休,手腳不停,易使人討厭或遭到戲弄。但兩▲者皆較脆弱,遇到不良ㄨ刺激易出現應激反應。輕度偏重好快者相當過去的所謂愚魯。

                11.1.2 (2)中度智力低下

                中度智力低下的智商太阳穴在35~49之間,心理年齡約现在6~9歲,約占15%左右。自幼智力和運動發育都明顯比◣正常兒童遲緩,語言發育差,詞匯貧乏,部分患者還發音含糊不清,能掌握日常生活用語,但詞匯貧乏以致不能完整表達意思。閱讀及理解能力均有限。為此,與其在短時間的接觸中即能察覺。他們對數的概念模糊,計算能ω力明顯低於常人,大部分患者只能計算個位數加、減法,甚至不能學會簡單的計算和點數。故不能適應普通小學就不等任何人回答讀。在成年時,智力水平相當於6~9歲的正常兒童,有一定的模仿能力,訓練後能學會一些簡單的生活和工作技能,能夠完▓成簡單、重復的勞動,但質量差,效率低。在指導和幫助下可︽學會簡單生活自理。他們的社會適應能力很差。主動■活動少,生活技能較※差,需要經常的幫助和輔導,才能在社區中【生活和工作。多數患者情感明顯遲鈍、情緒多不穩,尚能辨認親疏,對親人和常接觸的人有相╱應感情反應,可能建立較穩定的關系。多數中度智力低下患者有生物學病因,軀體和神經系統檢查常常有異◣常發現。本類患者相當於過去的所謂∞癡愚。

                11.1.3 (3)重度智力低◢下

                重度智力低下的智商為20~34之間,心理年齡約3~6歲。重度患者】智力較差,約占全部智↘力低下的3%~8%。出生後即發現明顯發育落後,年長↓後能學會簡單語句,但不能進行有效表现語言交流。自幼可發陪我——傲世九重天現軀體和神經系統異常,運動功能發育很差,不能行走、站立,或可行走而步態不穩,動作笨拙。他們語言發㊣ 育水平低,只能學會只言片别小看了这几瓶药水語,有的幾乎不會說話,不能進行有效的言語▓交流,由於能掌握的詞匯量少,理解困難,表達亦有▂限,不能用語言表達自己的意願和要求,甚至對簡單的生活用語也不能理解,因此與其短時間接觸便能察覺,不會計數,不能學習,不會勞動,生活需人照料,無社會行為能力。情感大多為原始情感或愚蠢表情,對陌生環境表現恐懼、不安。經過長期訓練,可以學會自己吃飯及基本的衛生習慣動作,但只■能在監護下生活,沒有勞動能力。有的患者經常重復單調的無≡目的的動作和☉行為,如點頭、搖擺身體、奔跑、沖撞甚至自殘,有的生活自理能力極差,有的甚至不↑會躲避危險,表情或》情感反應不切實。活動過多,容易沖動但動》作笨拙,不靈活,不協調,少部分患者則發呆少動,終日閑坐。在長期反復訓練下有可能提高生活自助能力,部分患者在監護下可從事無危險的簡單◣重復的體力勞動。重度患者幾乎均由顯著的生物學原因所致,軀體檢查常有異常發現,還常常伴有各種】畸形。表現顯梦想啊著的運動損害或其他相關的缺陷,常合並較重的腦部↘損害。

                11.1.4 (4)極重度智力低→下

                極重▅度智力低下智商在20以下,心理年齡約在3歲以下,僅占1%~2%。極少見,約占全部智力低下的1%~2%。出生時即有明顯的軀體畸形及神經系統異常,智力水「平極低,完全沒有▲語言能力,大多既不會說話也聽不懂別人的話。一般不能學會走路及說話,或只№能發出一些類似呼喚的簡單聲音。感覺遲鈍,對危險不會躲卐避,不認識親人及周圍環境,以原★始性情緒如哭鬧、尖叫表示需求。生活完全〇不能自理,大小便失禁。社會功能完全喪失。他們往往具有明顯的生物學病因,合並嚴重的腦部損忍不住抽了抽嘴角害或軀體畸形,並常■因原來疾病或繼發感染而夭折。包括嚴重的染色體畸變和多【數先天遺傳代謝病,中樞神經系統的嚴重畸形和軀體其他部位的畸形看着他亦十分常見。為此,其生活能→力極低,大多數『患者完全依靠他人照料來生存,在特殊訓練下僅可獲得極其有限的自助能力。重度或極感觉心中有些打鼓重度者相當過去的所謂白癡

                國際〖上廣泛采用四級分類,受智▓能水平和適應能力缺陷程度及訓練後只要自己一根手指贴上他達到的水平分為輕度、中度、重度、極重度。我國精神疾病分類∩方案(1989)與國際分大家都去玩玩吧類類似(表1)。

                11.2 幾種常見的臨床類型

                智力低下是由多種原因和疾病所致的一種臨床現象。這裏僅就某些具代表性疾病作一介紹。

                11.2.1 (1)地方性克汀病

                地方性克汀病(endemic cretinism)又稱⌒地方性●呆小病。發生在地方性甲狀腺腫(endemic goiter)流行區。世界各國(除冰島外)都有輕重不等的患病率報道。Nico Bleichrodt et報告了21個不〗同國家和地區的對比調查發現,病區兒童智商落後於正常人面前一个活色生香群13.5(Nico Bleichrodt,1989)。我國除廣西、江蘇及浙江三省外亦有輕重不另一条路同的流行區。地方性克汀病的患病率明顯地與地方性甲狀腺腫患病率相關(徐文軍,1997;錢明等,1997),如雲南省某縣一個區對14歲以下兒童調查發現,凡地方性甲狀腺腫患病率高的地區其地方性克汀病的患病率也高,又如◆湖北省某地的調查發現克汀病患ζ者的母親76.6%患有地方性甲狀↑腺腫。

                由地方性克汀病所導致的智力低下,其精神發育遲緩的程度比較嚴重。有資料表明,中度和重留下度在60%以上。臨床表現大多以安靜、遲鈍、萎靡、活動減少者為常見,少部分性№情暴躁,哭笑無常。言語障礙聽力障礙都比較常見。湖北省某縣曾對936名病㊣ 人進行觀察,發現全部有不同程度的言語障礙,其中全◎啞者545例(占58.4%),伴▓聽力障礙737例(占78.8%),全聾252例(占26.9%)。

                體格發育遲緩、發育不良是本病的另一特征。病人身确是阎王爷材矮小且不勻稱,身體下部短於2571上部,骨骼發育遲緩,表現@為骨核出現遲,發育小,掌指骨細小,不少病人合並運動功能不良,重者可見癱瘓。性發育遲♂緩,輕度病人性發育完全並可生育。體重低於同齡人。

                檢查可見:體溫脈搏血壓一般正常,甲狀腺功能基〗本正常。血清蛋白卐結合碘及↙丁醇提取碘大多減时候会注意低,甲狀腺吸131碘率增高,呈∮碘饑餓曲線,血∑ 清膽固醇正常或偏低。X線檢查骨齡落後於正常年如同世界末日突然来临齡,顱骨腦回壓跡可增多,蝶鞍偶「見增大。腦電圖基本頻率偏低,節律不整,大多出現陣發性▽雙側同步θ波,可見α波。重癥病人心電圖可見低電壓,T波低平或雙相,Q-T間期延長及不完全性右束支傳導阻滯

                還有一種稱★為“地方性亞臨床克汀病”(簡稱亞∑克汀病),即在缺碘地區的所謂正常人群中有相√當一部分人,雖不能構成地方性克汀病的診斷,但實際上所谓天兵並不正常,表現為輕度智力♀落後,輕度軀@體發育落後和神經系統損傷,如協調『運動差,運動速度、動作靈被罚站活性和準確◎性差,聽力前庭功能障礙,身高體重低於常人及輕度骨發育落後,國內外資料表明,亞克汀病的患病率比克汀病高許多倍,在防治上值得重視。

                在非甲狀腺腫流行地區發現的病例稱散發性呆小病,由先天性甲狀腺功能不全所致,在解剖上無甲狀腺或僅有極少甲狀腺組織存在,絕大多數可能因●母親患某種甲狀腺疾病,血清中產生抗甲狀腺抗甚至體,通過胎盤到□胎兒體內,破壞胎兒甲有种发紫发绿狀腺組織所致,這類人患病率相■當低,在臨床上不◥構成重要類型。

                地方性克汀▲病是可以防治的疾病,關鍵是早╳期發現,甲狀腺激素對腦功能的影響在不同的年齡是不众人都是一愣同的,如這種情況离开了在1歲內或更早期的預〗防,患病率會大大降低,如未得到及早診斷和治療,對智力發育和外形的影響可能成■為永久性的(徐文軍,1997)。研究報告,對4組人铁补天这边作智力測驗,這4組人分別是非缺碘地區組、母孕前給碘組、母孕4月服碘組、缺碘地區未處①理組;結果智商『小於70者,分別為3.2%、9.5%、40%、41.4%。胎兒期缺□ 碘和碘缺乏糾正不足,碘攝入每就掌握在你们天小於20單位,則會有地方性克◣汀病出現,如輕homdy度缺碘或碘缺乏糾正不足,不足以造成克汀病,可能會出現亞克汀病。為此,應提倡病脸上掠过一道暗红區育齡婦女註射或口服碘油,同時對新生兒進卐行微量臍血T3、T4TSH檢測,以早發現、早診斷、早治療,使之對病人智力和外形的ㄨ影響降到最少。

                11.2.2 (2)苯丙☉酮尿癥

                苯丙酮没说话尿癥(phenylketonuria,簡稱PKU)是一種氨基酸代謝病,是遺傳缺陷所致智力低下較常見的類型。由於先天缺乏苯丙氨∮酸羥化酶,體內苯丙氨酸不能轉化成酪氨酸而引起一系列代謝紊亂。臨床表現主要有智力缺損,而且一般ItisRiddle損害嚴重。但出生時往往正常,數月後即發現發育♀延遲。有些病人控制易興奮、活動多、易激惹、煩躁不安。體格魔焱尊者發育一般正常,但有90%患兒皮膚白皙、頭發淡黃色,虹膜藍色。神經系統體征見震顫、肌張力異】常共濟失調,腱反射亢進,甚至癱瘓,1/4患兒合並癲癇。80%腦電圖異常並且常在1歲前出現,隨年齡增長發作減輕。不少兒童合並嚴重濕疹,尿中有特殊鼠『臭味。

                苯▂丙酮尿癥患兒的智力損害一般嚴重,在∏出生數月後即見患兒發育延遲,煩躁、易激惹、易興奮、反應遲鈍,明顯的╳語言障礙,治療後軀體癥狀可明顯減輕,血苯丙酮酸濃度得到控制,頭發可由黃轉黑,皮膚顏色々加深,煩躁與興奮減輕,癲癇發作減輕,恢復正常,但精神發育遲緩改善不明顯,若能在出生後短期內及時發現,及早予以飲食控制或低≡苯丙氨酸蛋白,發育可望正常。若想早期診斷,可在新豹神舞生兒出生∞48h後取足跟血滴於濾紙上,用細菌抑制法進行檢【測,如血中苯丙氨▲酸含量>4%,可視為陽■性結果,這時可進一步朱俊州也变得紧张起来進行定量檢查,一般>20%診斷意義較大。另一檢查方法為三氯化鐵實驗和2-4-二硝基苯肼試驗,前者陽性反應為綠【色,後者陽性反應呈黃色,一般後者較★前者敏感性高些,最好兩者同時作以提高敏感性。新生兒期「嬰兒尿呈陽性反應,所以本ぷ實驗不宜用做新生兒篩查

                治療苯丙酮尿⊙癥的方法是嚴格限制苯丙氨酸攝入,由於苯丙氨酸说完又是身體生長發育必需的氨基酸,因此,使血中⊙苯丙氨酸維持在5%~10%的水平較合適,治療用低苯丙氨酸水解蛋水解蛋白來餵養患兒,但價格昂貴,一般難以維持。此時可用飲食治療,如食用羊肉大米大豆玉米澱粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨↙酸食物,同時限制如№小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳類等含豐富的苯丙氨酸飲食的【攝入,定期根據血濃度調整飲食。早期開始治療█,智力發育可¤以正常;但如在6個月以」後才開始治療,可能影∮響精神發育遲緩;在4~5歲以後才開始治療者,精神發育Ψ遲緩不會改善。通常主張5~6歲後可停止飲≡食治療。影響療效的另一因素是與治療前血苯丙氨酸濃度的原始水平有關,血中濃度越高▓,控制〖就越難,智力就▽越差。

                預防苯丙酮尿癥的根本辦法是避免有可能患本癥的患兒出生,運用分子生物學技術,這種設想成子昂与陈雨桐两个人就差从地上找一道缝钻进去了已成為可能。方法是通過采集患兒父母外周血,得到DNA分析圖譜,獲得該家長的RFLP(限制性片段長度多肽性)信息,再通過羊膜穿刺抽取羊水細胞分離提取,得到胎兒DNA圖譜,通過胎兒與家庭成員的苯丙氨酸羥化酶』基因的RFLP位點多態性的連鎖分析▓,便可對胎兒作出→產前診斷,適時流產。我國低头一看已報告Ψ 10個以上的成功病例。對於已有PKU患兒並想再生一個健康孩子的家庭,作出早期精確ξ 的診斷,很有實際意義(尹嬌揚,1988)。

                11.2.3 (3)染色體異常所致精神發育遲滯

                染色體異常在智力低下的發病中占有相當重要位置。在中、重度的患兒中可達35%,輕度為8%。染里面有太多色體異常的種類很多ㄨ,常染色體異常引起的軀→體癥狀和智力損害較重,性染色體〓引起的癥狀較輕,有的只部分患者涉及智力損害。

                11.2.3.1 ①先天愚型(21Ⅲ體征,Down綜合征)

                先天愚型〗是常染色體畸變的三體征中最常見的類型╲。占活嬰的1/600~1/500。它是由Polain等1960年發現的第⌒ 1個與染︼色體有關的疾病,後來又發現本癥的染色體變化除21三體征外還有組染色體或組異位所致。本病的發生與母月下灵风親的生育年齡有關,年齡越大,分娩本癥患兒的危險越高,20~25歲分娩本癥發生率為1/2000,45歲以』上可達1/50。

                先天愚型的特征是特殊的外∩貌,極易辨認。無論人種和◆民族,其外貌均有相似的共同特征:雙眼眶距寬,兩眼外我本已经不抱希望角上斜,內眥贅皮,耳位低,鼻梁低,舌體寬厚,口常半張⌒或舌伸出口外(過去稱為“伸舌樣癡呆”),舌面溝裂深而多,呈所謂“陰囊舌”,手掌厚而指短粗,末指短小常向內彎曲或只有兩指節,40%患兒有通这是何等滑稽貫掌,掌紋atd角大於45°,跖紋中、拇趾球區脛側弓狀⊙紋,拇趾與二趾趾∮間距大。關節韌帶松弛或一锤定音肌張力低。大約1/2患者並發先天性心臟△病。易患傳染性疾病和白血病,其患病〖率較正常人高20倍。

                先天愚型患者智■力雖呈中、重度損害,但大多數表現安靜∑ 、溫順,為特殊教育訓練提供較好條件,經過訓練,在文化技能上很難達到小學1~2年級水平,但適應能力可有明顯改善,有一定的生活自理和勞動能力。

                由易位引起的易位型三體征,外貌特點不如三體征典√型,智力卐損害較輕。染色體13三體〓綜合征,18三體綜合征,其軀ζ體畸形嚴重,常不能長時期存活而▽早年夭折。

                常染色體畸變是★中、重度精神發育遲緩的主要原因,其發病機制還不清楚。近年來研究發現阿◣爾采默癡呆患者神經病理的改變與先天Down’s綜合@ 征十分相似,患者中年以後其記憶、認知退化的表現,並且還有神經系統退要死要活化的體征,兩者的臨床和神經病〖理上相似導致一種推測,即兩者有相似的遺傳和病理生理機制。近年來發∩現澱粉樣蛋白沈積在阿爾采默病(簡稱AD)和Down綜合征(簡稱DS)的高齡正在想这个少女患者腦部,大約15%~30%阿爾采默病是◎早發型,其基因標定在21號染色體上並且標定在澱粉樣蛋白的基因區,提示AD和DS都關系到21號染色】體上的基因缺陷,在AD中該基因出現缺陷或調節缺陷,在DS中是此基因過度表達。同時研究還發現AD病人大腦皮質細胞內的澱面具粉樣蛋白的核心的老年斑塊以及腦血管澱粉樣沈積存在←於所有40歲以上的Down綜合征患①者中⊙,並且澱粉樣蛋白核心的老年斑塊數量似乎與智力損害的嚴重程度相關。澱粉樣蛋白基因扭头坐到沙发上定位於△21號染色體q11~q21上,其與先天愚型相當接近,也有報告∮早發的阿爾采默病的家族中也有高的先天︻愚型發病率(李靜芬,1988)。總之最近研究發現21號染色體q21~q22的在阿爾采默病和Down征的神經病顾独行叹息道理異常方面扮演重要角色

                11.2.3.2 ②性染色體異常
                11.2.3.2.1 A.先天性ζ睪丸發育不全

                先天性睪丸▓發育不全又稱先天性生精不能癥(Klinefelter綜合征)。發病率約占男性的0.1%,約占男性輕度智力低下的10%,在男性不育中占10%。臨床特征為患者外貌男性,但乳房肥大(女性乳房),睪丸微小,甚至無睪①丸。無精子、陰莖小,胡子稀疏,喉結不明顯,性情類似∑女性。約25%的病人表現精神發育遲緩。本病在青春期前癥狀不明♀顯,故不¤易早期發現。對智力發育低下者進行頰一挣黏膜細胞檢查,如發現性染色質小體陽性,有助於判斷。本型病人最☆常見的染色體組型為47,XXY,約占地方本型的80%。此外還發現48,XXXY;49,XXXXY,病情則更〖為嚴重。

                11.2.3.2.2 B.先天性卵巢發育不全綜合征

                先天性卵巢發育不全綜合征又稱Turner綜合征。發病率低,約占女⊙性智力缺陷的0.64%。其特征※為外貌如女性,身材較矮,第二性征發育不良,卵巢缺如,無生育力,部分病人智力輕度低下,有的病人伴發心、腎、骨骼等先天畸●形。本癥常見的染色體組形為45,XO,此外♂還有不少嵌合型。

                11.2.3.2.3 C.超雌

                超雌是女性ξ多一個X性染色體,如XXX或XO/XXX嵌合體。病人外貌為女性铁世成,但性發育幼稚,無月經,伴有智平静力障礙。也有的病人性征發育良好,月經正常,有生育▲能力,但精神發育遲緩。本癥染你骗我色體組型為XXX或XO/XXX嵌合體。

                11.2.3.3 ③脆性X綜合征

                脆性X綜合征在1969年確定為家族性連鎖智力低下,其X染色體長臂遠端有一縮窄區,位於Xq27或Xq28,近來分子遺傳學發現脆X綜合征请多多支持的智力低下(FMR-1)基因〓是由於CCG三核苷酸擴展重復,正常人重復小於30,而患者達230,還常常達到1000以上。倘若大於50~200則可懷疑侠客印象本病。

                脆性X綜合征患病率大約為0.073%~0.092%。為僅次於先天愚型的又一涉及精神發育遲緩的染诗说胡说色體疾病。21三體征是單發的,偶發的,而Fra X是可〓遺傳的,通常男Ψ 性是純合子,是發病者,女性通常不表達為∏雜合子攜帶者,估計在男嬰中◎為1/2500~1/1000,女性中1/2000,X連鎖智力低下大約▓為1/600,而至少1/4是脆性X綜合征。國內有人在低ω智人群中對233名原發MR進行FMR-1基因突變分析和Xq27.3脆性刘祖光位點檢查这是他前世打拼一生培养出来,結果9名陽性,占3.86%(趙培,1998)。

                脆性X綜合征病人身材較高,面長耳大,前額及顴骨突出,青春期橙橙汁後還可見大睪丸,容積可達24~61ml。語言障礙較有这样敏锐突出,語言發育延遲和語言質量異常,可有重復語言,模仿語言或伴◥有急躁、沖動的喋喋不休,但其語言發育延遲與遗憾精神發育遲緩是相稱的。有的病人可表現活動過度或被動消極行為,有的有自殘行為和類孤獨癥癥狀。部分病■例可伴有神經系統異常,伴癲∴癇發作者達15%。

                由於▃脆性位點在缺葉酸培養基中容易發現,由此而引致使用大劑量葉酸治療脆◥性X綜合征,治療後可見患兒行為、情緒及神經系統癥狀的改善,如過度那些弟子们活動、註意力◣協調運動和語言能力有提高,當停用ぷ葉酸後癥狀又惡化,實驗室檢查可見行為改善和血中染色體脆位點的陽性頻率下降】相平行。但目前認為葉酸治療★尚在實驗階段(Gustavson KH,1985),對其安全性尚需觀察。盡管如此,葉酸試用於脆性X綜合征患者,使情緒、行為產生改↙善的意義,遠非限於臨床上「治療有限的病例,而是向『染色體疾病發起的挑戰。

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                12 實驗室檢查

                智力低下目前尚無特異性實驗室檢查,當有稍有懈怠其他病癥,如地▓方性克汀病、苯丙酮尿癥等▂出現智力低下時,實驗室檢查顯示」其他病癥的陽性結果。如苯丙酮『尿癥血中苯丙氨酸含量>4%,可視為陽性結果,這時可進一步進行zaqwsx455103定量檢查,一般>20%診斷意義較大。另一檢查方法為三氯化鐵實驗和2-4-二硝基苯肼試驗,前者陽性反應↘為綠色,後者陽性反應呈黃色,一般後卐者較前者敏感性高些,最好兩者同時作以提高敏感性。地方性克汀病血◣清蛋白結合碘及丁醇提取碘大多減低,甲狀腺吸131I率增高,呈碘饑餓曲●線,血清十月无月膽固醇正∮常或偏低。

                展開本節剩余□內容

                13 輔助檢查

                根據智商(intelligence quotient,IQ)將智力●低下分為以下4個等級:輕度、中度、重度、極重度與非特定的智力低下。智力低下目前尚無特異性輔助實驗室檢查,當有其他淡淡地道病癥,如地方性◥克汀病等出現智力低下時,實驗室檢查顯示其他病癥的陽性結果。如地方性克汀病↘人X線檢查骨齡落後於正◥常年齡,顱骨腦回壓跡可增多,蝶鞍偶ぷ見增大。腦電圖基本頻率偏低,節律不整,大多出現陣發∏性雙側同步θ波,可見α波。重癥病∩人心電圖可見低電壓,T波低平或雙相,Q-T間期延長及不完全性右束支傳導阻滯。

                展開本節剩余內说着容

                14 智力低下的診斷

                智力低下診斷的兩個△特點:一是精神發育遲緩;二是社會適應不良。所以,在診【斷時應把握這兩個特點。然而智力高低一般用智力測驗ㄨ測定,社會適應能力的衡量標準則較復雜,與年齡、職業、社會文化关于这件事背景以及其他諸多因素有關,智力和社會適應能力並非經常一致。在診斷中應註意單純依據智〇力水平,只靠智商來診斷『此病是不妥的,因為許多人智商雖較低,但社會適應〓能力卻還可以,將這些人定為智力低下是錯誤的。診斷智力低下要明確起病的時間界線在【發育成熟前,一般定為18歲以前起病。智商※一般低於70。在診斷中需註意的》另一個問題是,如能查明病因其診斷不可只◥按癥狀單純診斷智力低下,應與原發疾病的診斷並列。若伴①發精神疾病,則需同時作兩個診斷。

                14.1 診斷標準

                (1)智力明顯低於同齡人的平均水平,在個別性智力測驗時「智商(IQ)低於人群均值兩個標準差,一般說智商在70以下。

                (2)社會適應能力不足,表現在個人生活能力和履行社會職責有明顯缺陷。

                (3)起病於18歲以前。作出智力低下的〗診斷必須具備以上3個條件,缺一不可,也就是▓說只有智力發育不足或智商低而能力不低者,不能診斷。反之,有社會適應能力缺陷而智商¤不低者亦不能診●斷。18歲以後任何原因所致的智力倒退都不能診斷為智力〒低下而應稱為癡呆。

                14.2 診斷步驟

                14.2.1 (1)詳細收集病史

                全面收集智力低下患兒在母孕∑ 期、圍生我等只盼望师傅平安顺利归来期情況,個人生▂長發育史、撫養史、既往疾←病史、家庭【文化經濟狀況,以發現是否存在對患兒身體▃和心理發育的任何不利因素。

                14.2.1.1 ①家族史

                應了解父母是否為近親→婚配,家族中有無盲、啞、癲癇、腦性癱瘓、先天畸形、MR和精【神病患者。

                14.2.1.2 ②母親妊娠史

                詢問母親︼妊娠早期有無病毒感染、流產、出血、損傷,是否服用化學藥物、接觸毒物、射線,是否患朝廷军方有甲狀腺功能低下,糖尿病及嚴重營養不良,有無多胎羊水過多、胎盤功能不全、母嬰血型不合等。

                14.2.1.3 ③出生史

                是否為早產或過期產,生產方式有無異常,出生體重是否為低體重兒,生後有無窒息、產傷、顱內出血、重度黃疸及先天畸№形。

                14.2.1.4 ④生長發@育史

                包括神經精神發病,如擡頭、坐起、走路等大動作開始出現●的時間,用手指檢出細小玩具日常用品等精細動作的』完成情況,喊叫爸爸媽对媽、聽懂講話等語言功能的發育狀態,以及取食、穿衣、控制大小便等其他智力行為表現。

                14.2.1.5 ⑤過去今天是淮城贵族大学正式开学和現在疾病史

                無顱腦外傷、出血、中樞神經系統感染、全身嚴重感染、驚厥發作等。

                14.2.2 (2)全面體格檢查

                全面體〖格檢查(包括精神卐和軀體)和有關實驗室檢查包括對兒童生長發育指標,諸如身高、體重、頭圍、皮膚掌指紋、有關的內分泌、代謝檢查、腦電圖、腦地形圖、頭部X線CTMRI檢查、染色體分析及脆性位點的檢查,為智力低下病因分析不可少的步驟。

                14.2.3 (3)心理發育評估

                14.2.3.1 ①智力測驗

                是診斷智力低下的主要依據之一。智力測驗應由訓練過的專∞門技術人員審慎使用。智力測驗方法有兩種篩查法和診斷法。

                14.2.3.1.1 A.篩查法

                按通用的智力測驗方法檢查時,往往需要較暗月狂歌長的時間,有時需1~2h以上,不利於一般兒科醫生∑或小兒保健普查这才想起来这一行時應用。篩查結果只能ω作為需要不需要進一步檢查@ 的依據,不能據此而做出『診斷。目前國內常用的篩查方法有以下幾種。

                a.丹佛智力發育篩查法(Denver developmental screening test,DDST):適用於初生至6歲小兒,方法操作簡便,花□ 費時間少,工具簡單,信度效度均好。此法已被世界各地廣泛采用。我國於80年代初開始應用此法。上海、北京等地根據我國社會、經濟、語言、文化、教育方法和地不过是筛选而已理環境的特點,將DDST進行了標準化處理,並繪制了小兒智力發育篩查量表(DDST-R)。

                b.繪人測驗:根據畫出的人形進●行評分,判斷智力發育⌒水平,適用於5~12歲兒童↑智力篩查。年齡∮較小的孩子有得分偏高而年齡較♂大小兒有得分偏低的趨勢。引■測驗與其他智力量表測驗所得的IQ有明顯的相關性。

                14.2.3.1.2 B.診斷法

                a.韋氏兒童智力量表(WISC):適用於6~16歲兒童。

                b.中國-韋氏幼兒智力量表(CWYCSI):適用於4~6歲半兒童。

                c.嬰幼兒發育檢查量表(Gessell Scale):適用於0~3歲兒童。

                14.2.3.2 ②社會適應行為評估

                社會適應性行為的判斷是診这样斷智力低下的另一重要◢依據,目前對4~12歲兒童可以采用社會適應能力量表(姚樹橋时间太巧等編),不適合使用時转了一转也可以同年齡、同文化背景的人〓群為基準來判斷被檢查者所能達到的獨立生活能力和履行其社會職能黑马骑士人人都是万里选一的程度,還可以參考使用嬰兒-初中生適應行為量表(左啟華等修訂),美國ω 智力缺陷協會編制的AAMD適應行為量表和Vineland適應行為量表(Vineland Adaptive Behavior Scale)。

                14.2.3.3 ③臨床發育評估

                在臨床工作或無條件作☆智力測驗時可采用臨床∩發育評估的方法,同樣可能得到╳比較正確的評估。按∏照智力低下臨床表現和各級發育特♂征可參考表2。

                14.3 病因學診斷

                對所☆有確診的智力低下患者,應通過病史和軀體檢查,遺傳學、代謝、內分泌等實驗室檢查以及顱腦手拿开特殊檢查,做出病因學診斷。對於病因不明者□應常規做染色體檢查,進行核型分析。

                展開本節精芒剩余內容

                15 鑒別診斷

                掌●握住智力低下特征及診斷要點,則鑒別診斷並不困難。但要註意在以其他精神病癥●狀為主的病人中,不要忽視智力低下的癥狀。

                15.1 暫㊣時性發育延緩

                各種心理或軀【體因素,如營養不良、慢性軀體疾病、學習條件不这句话良或缺乏,視覺聽覺障礙等都◣可能影響兒童心理,包括智力的正常發育。但這些原因去除或糾正以後,心理發育速度ω 可在短期內加速,趕上同齡兒童的智力水平。

                15.2 定性發育障礙

                特定性言語和¤語言、學校技能或運動技能發育障礙都可能影響兒童★在學習和日常生活中智力水平ζ的發揮,表♀現為學習困難、人際交往困難和社會適應能力下降。但通過對兒童發育水平的全面評估可發現這些患者除了特定的但他不想在自己尸变之前被同类当做敌人一样撕成几片發育障礙以外,其他心理〓發育完全正常,在不涉及這些特定技能的時候,可以完成□ 學習任務。而智力低下患者在任何情況下,智力水平和學習成績都ω是一致的。

                15.3 兒童精神分√裂癥【

                精々神癥狀會影響患者正常的學習、生活、人際交往等社會功能◥。但精神分结舌裂癥患者病■前智力正常,有起病、癥狀持續及演肉變等疾病過程,有確切精神病性癥狀,根據這些特點可與智力低下顾独行突然笑了起来相鑒別。

                15.4 註意缺陷與多動障礙

                可有註意力不集中、不守紀律、學習成績差、社會適應能力差等,類似精神發育遲滯,但其智力經∞檢查在正常範圍內,在督促下成績可明顯提高◥,服藥治療有顯著效果∞,可與精神發育遲▲滯鑒別。

                15.5 兒童孤獨癥

                除已经跟着李冰清向路边走去智力障礙以外,還有與智力發育水平不相當的突出的語言發育問題,明顯的社會交往問題。孤獨癥兒童智力的各方面發展不平衡,智力低下則是智力全面發育低下,智力測驗各分量表得分都是普遍性★低下。

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                16 智力低下的Ψ 治療

                智力低下的病因繁多,至今尚有不少病因不詳,給治療帶來一定困難。但由於生物醫學、遺傳學及康復醫學的發展,采用綜合防治措施以及社會環境的改善,多數智力低下者由社會的大家会更难做負擔變成社會的生產眼中一柄秋水名剑龙吟虎啸力量,改變了對他們發展潛力估計過低的☆傾向及悲觀的╳態度。治◤療原則是以教育訓練為主,藥物治▂療為輔。治療方式可選擇住院治療或門診治療;以學校為基礎的治療;以社區為基礎,社【團組織參與的治療。

                16.1 醫學措施

                16.1.1 (1)病因治療

                先天←性代謝病,地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止智力低下的發生。對某些有內分泌不足的性染色體畸變者可適時給予性激素以改善患※者的性征發育。

                16.1.2 (2)對癥治療

                對活動過度,註意障礙和行為異常∴可用中樞神經再加上无数次興奮劑或其他精神藥物▲,對合並癲▓癇者要用抗癲癇治療。

                16.1.3 (3)教育培訓

                由於對智力低下尚無特效藥物治療,非醫學措▓施顯得更為重要。主要是特殊教育和訓№練以及其他康復措施。無論何種類型、程度或何種年齡的患者均可施行,當然重點應是兒童,並三人指指点点且年齡越小,開始訓練越早,效果越好。內容涉及勞動技能和社會適應能力兩大方面。按照疾病不同的嚴重程度玉之书判定不同的☆訓練目標,無求收藏支持論一般生活自助能力,日常生活」習慣,社會交往能力以及職業ㄨ訓練都特別要強調個別化。結合我國國情,除了有專門的特殊教育學校↙↙,幼兒園,訓練中心外,要強調和積極開展以家庭和社區▼的力量,培訓父母和基層保健和幼教人員,將訓練和照管的理論科學知識和基本方法教給他們不允许任何人进去,幫助制定訓練計劃和訓練步●驟,基層保健【人員定期訪視,堅持正在收拾地上耐心地訓練,其能力肯定會有不同程度的提↑高。

                16.2 心理治療

                主要有精神支持療法暗示療法生物反饋法、精神分析法等,以精神支持療※法最常用。

                16.2.1 (1)認知行為療法

                教育智力低下患兒正確認識自己行為和動作的缺陷,主動地自我矯正

                16.2.2 (2)系統脫敏法

                有助於消除智力低下患兒的恐懼和緊張,脫敏刺激要階梯性逐步加強。

                16.2.3 (3)暗示矯正法

                通過調動智力低下患兒的潛意識參與缺陷行為和動作的矯正↘。

                16.2.4 (4)識錯法和培養習慣法

                讓智力低下患兒在活動過程中逐步認識和區別@正確行為與錯誤行為,並堅持和培養正確↘行為模式,改正不正確的行為模式。

                16.2.5 (5)集體矯正法

                依靠集體成員之間互相幫助,矯正缺陷。

                16.2.6 (6)代幣療法(獎勵法)

                對錯誤↙行為糾正,給以及時肯定和獎勵。

                16.3 治療性特殊照顧和特殊教育

                家庭、醫療部門及社會福利部門,通過特殊教育和訓練方法,使患兒的潛能得到充分開發,如使輕度和中度智力低下患兒學●會一定的知識」、技能,成年後能參加簡單的勞動;使中度或重度患兒能承擔極簡單的家務,生活能自理或半自理。對6歲以下(最好是3歲以下)患兒采←取早期幹預,主要目的在於使這部分患兒提高生活自理能力,為以後的學習打时候下基礎。

                16.4 飲食治療

                對某些疾病(如苯丙酮尿癥)的患兒,要提供特殊膳食。

                16.5 藥物治療

                16.5.1 (1)病因治療

                對可找出病因的智力低下患者,應及早√進行病因治療。例如,先天性甲狀腺功能低下所致的智力低下可以給予甲狀腺激素替代治療;對先天@ 性腦積水、神經管閉合不全等顱╲腦畸形可考慮相應外科治療;對一些單基因遺傳性疾病,國外已開展基因治療。先我不喜欢天性代謝病、地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥物治療,可以防止智力低下的發生。對苯丙酮尿癥病人可嚴格限制苯丙氨酸的攝入,使血中苯丙氨酸維持☆在5~10mg水平。可食用羊肉、大米、玉米、大豆、澱粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨☆酸食物,限制小麥、蛋白、肉、魚、蝦、乳類此刻他仿佛看到已经偿命等食品。對脆性X綜合征可試用大劑量葉酸治療。

                16.5.2 (2)對癥治療

                智力□低下患兒約30%~60%伴有ζ 精神癥狀,導致接受教育訓練深深道的困難。因此,根據需要可短期選用適當藥物治療。

                對合並明顯活動過多和註意缺陷癥狀的智力低下患者,可選用哌就出现了铁补天甲酯(哌醋甲酯、利他林)等改善註意缺陷的藥物。對於伴有√精神運動性興奮、攻擊ζ 或沖動行為、自傷或自殘行為者可選①用氟哌啶醇、甲硫噠嗪或卡馬西平。藥物應當由小劑量開始,逐漸增加便如头发丝一般细微到有效劑量,當癥狀消除以後逐漸減量至停藥。

                16.5.2.1 ①氟哌啶醇

                氟哌啶醇初人很多始劑量1~2mg/d,分2次口服,每天↓最大劑量20mg,對於拒絕口服的智力低下患者可用2~5mg肌內註射。

                16.5.2.2 ②甲硫噠嗪

                甲硫噠嗪初始劑量10~20mg/d,分2~3次口服,每天最大劑量200mg。

                16.5.2.3 ③卡馬西平

                卡馬西平10~20mg/(kg·d),分3次口服。

                16.5.3 (3)促進腦功能發育治療

                主要有益智藥和腦代謝改善ㄨ藥。可選用谷氨酸γ-氨酪酸腦蛋白水解@物腦活素)等。

                展開本小辣椒節剩余內容

                17 預後

                地方性克汀病是可ξ 以防治的疾病,關鍵是︾早期發現,甲狀腺激素對腦功能的影響在不同的年齡是不同的,如這種情況在1歲內或更早期的預防,患病率會大大降低,如未得到及早診斷和治療,對智力發育和ζ外形的影響可能成為永久性的(徐文軍,1997)。

                苯丙酮⊙尿癥早期開始治療,智力發▼育可以正常;但如在6個月以◇後才開始治療,可能影響精神發育遲緩;在4~5歲以後才開始治療者,精神發育遲緩不會改【善。

                展開本節说完几个混混就散开去叫人了剩余內容

                18 智力低下的預ζ防

                智力低下一旦發生難以◥逆轉,因此應重在預防。監測遺傳性疾病、做好圍生期保健、防止和盡呵呵早治療中樞神經系統疾病是預√防的重要措施。一些發達國家依據專門的法律,對所有新①生兒實施幾種遺傳代謝疾病的血液生ζ化篩查,為早期預防和治療@ 提供了條件。

                18.1 一級預防

                18.1.1 (1)做好婚前檢查,孕期保健計劃生育

                堅持常規的產前檢查,預防難產急產,在邊遠地區,尤其要預防嬰幼兒中樞神經系統大叫了一句的損傷和感染。建議在地方性甲狀腺腫流行區給早孕婦女投碘,對新生ㄨ兒進行微量臍血T3、T4、TSH水平檢測,對可疑者進行監測夭夭物语,以防止地方性克汀病的發生。

                18.1.2 (2)預防遺傳才逐渐性疾病的發生

                若父母中已有人患♂明顯的遺傳病或子女中▂已有遺傳性疾病者,或高齡初產婦,可進行遺傳咨詢,必要時進行產前※診斷,如確診胎兒有遺傳性疾病,可及時伴你轻舞笑红尘終止妊娠,為及早發現某些先天性代謝缺陷疾病,對新生兒給予Guthite細菌抑制32125873試驗,目的在於檢出可疑病紫晶玉本就是刀剑难伤例再作進一步診斷,避免出生第二胎患兒。

                18.2 二級預防

                癥狀前診斷及預防功能殘廢:

                (1)運用兒童發展心理學的知識和技術對嬰幼兒定期進行檢查,對可疑患兒進行定期訪視及早◥期幹預。

                (2)對社會文化或心理社會因素為主要原因的智力低下◣患兒及時進行強化教育訓練。

                (3)積極防治◢各類智力低下兒童的情緒及行為障礙。要向父母和教師普及智力低下疾病知識,使他們熟悉患兒在ぷ不同的時期內可能出現什麽樣的心理和神經疾病,以及一般的處置方法。

                18.3 三級預防

                減少殘疾,提高補償能√力。主要包括對智力低下患者的行為和生活輔導,特殊的教育和ω 訓練以及咨詢服務,以幫助克服患者在行為和個性問題上表現出來的困難,對合並肢體功能障ぷ礙或其他畸形者要對癥處理,為恢復最佳功能水平,為今後☆參與社會生活及就業提供條件。在教育訓練中,要註意結構☆化、個別化教學,以提高生活自理能力※和生存能力為訓練培養的主要目只觉得心脏都在抽搐標,並且要有意識地進行傷殘Ψ人權益及法制觀念的教育,使他們懂得■維護自己合法權益的可能途徑和手段。

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                19 相關藥品

                氧、葡萄糖、水解蛋白、葉酸、哌甲酯、氟哌啶醇、卡馬西平、谷氨酸、γ-氨酪酸、腦蛋谢德伦甩了下头白水解物、腦活素

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                20 相關檢查

                血□清蛋白結合碘、血清膽固醇、抗甲狀腺抗體、丙氨酸、葉酸、谷氨酸

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